韦格内肉芽肿

男女均可发生，男：女为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁，多数病人有发热，体重减轻，乏力及关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢，流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻，下呼吸道症状表现不一，如咳嗽，小量咯血，常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血，出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。肾脏损害几乎见于所有病例，一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压，可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。皮肤粘膜损害约见于60%病例，表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏前天性脓皮病损害有时可作为早期表现。眼部损害约占20%～60%病例，可能由肉芽肿及血管炎所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎，听力减退，眩晕等表现。神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。心血管系统受累约15%左右，表现为心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出现高血压，心力衰竭。消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大小、深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的报道。本病常呈进行性发展，预后较差。早期以上呼吸道症状开始，继累及全身各系统，能肾脏最常见，多在半年内发一，一旦出现肾功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出现肾功能损害前，及早采取积极治疗，是延缓病程的关键。少数患者可唯一累及肺或皮肤，胃肠道，缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变，属局限型韦格内肉芽肿。病情良性，与典型韦格内肉芽肿关系不清。【辅助检查】

近年许多文献报告用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮，粗颗粒型，活动期的敏感性为70%～100%，特异性为86%，可作为诊断本病和监测活动性的指标。

2.X线检查胸片示两肺多发性病变，早期多为非特异性间质浸润，继而出现浸润性，结节性，甚或空洞性病灶，孤立性肿块等，类似肺炎、结核、肺癌等，少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。

3.病理检查上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿，活检阴性并排除本病。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例