2009年执业医师:小儿维生素c缺乏症

维生素c（vitc）缺乏可引起坏血病（scurvy），故又称之为抗坏血酸。抗坏血酸是一己糖酸内脂，其烯醇基的氢容易游离，因此具有酸性和还原性，在干燥或酸性溶液中较稳定，遇热、光照、受潮、存在金属离子如fe2、cu2或碱性溶液中易被氧化分解失去活性。维生素c广泛存在于水果及有叶蔬菜中，带酸味的水果如桔、柠檬、山植及酸枣中含量尤为丰富。维生素c极易被肠吸收，经尿排出。维生素c的主要功能是起还原剂作用及参予重要的轻化反应。当维生素c缺乏时，胶原合成障碍，引起伤口愈合缓慢、骨骼脆弱易折断、牙齿松动及毛细血管易破裂而出血。此外，维生素c可使叶酸还原为四氢叶酸，促进红细胞的成熟和增殖.也可使三价铁还原为二价铁，促进食物铁的吸收和铁蛋白的利用.维持血清补体活性.转化胆固醇为胆酸以及重金属解毒等。缺乏维生素c约需3～4个月方出现坏血病症状。婴儿坏血病可见于单用牛奶、面糊喂养达半年以上的人工喂养儿。急、慢性感染、腹泻、铁缺乏症、大面积烧伤恢复期以及严重创伤均可增加维生素c的需要量，供给不足也可致缺乏。正常情况下，每日供给维生素c1omg,即可防止坏血病发生。因此，除特殊饮食癖、酒精中毒（小儿罕见）、灾荒或战争年代食物短缺外，本病实不多见。每日膳食中维生素c的供给量:婴儿为30mg，儿童为30～60mg。【诊断】主要根据病史、临床症状及长骨x线检查，实验室检查可作参考。（一）病史有膳食维生素c摄入不足史包括主要摄食维生素c缺乏的母乳、牛奶或蒸发奶的婴儿；维生素c需要量增高的疾病史。（二）临床表现1.全身症状如软弱、厌食、烦躁、苍白、生长迟缓、间断腹泻、易感染或伤口不易愈合。2.骨骼症状长骨因骨膜下出血而有明显触痛，多见于下肢胫骨骨干，可有肿胀、微热而不发红。晚期因疼痛下肢不能自然活动而呈假性瘫痪。肋骨、肋软骨交界处呈串珠状，称坏血病串珠。此征因肋骨、肋软骨分离，胸骨轻度向内下沉，致使交界处的肋骨侧可触及锐利边缘，与佝偻病串珠两侧对称、感觉圆滑有很大差别。3.出血症状常见出血部位为长骨骨膜下、皮肤及粘膜如齿龈、结膜等。重者可有血尿、呕血、便血、脑膜出血，眼眶出血可致眼球突出。4.晚期常伴贫血，一般为小细胞性，当叶酸代谢障碍时，可出现巨幼细胞性贫血。（三）实验室检查1.禁食后血浆维生素c>.0.6mg/dl可排除坏血病。血浆维生素c较低水平诊断意义不大，因坏血病发生前3个月血浆维生素c即可为零。2.抗凝血离心后，取含白细胞、血小板的血块黄层测定维生素c含量，如低于正常值（28～30mg/dl）,可诊断维生素c缺乏。如含量为零而无临床症状，可诊断为隐性坏血病。四环素可使白细胞维生素c含量下降，应注意排除。3.维生素c耐受试验用维生素c20mg/kg加生理盐水制成4%溶液静脉注射，如4小时后尿维生素c含量>.1.5mg/dl，可排除坏血病。4.24小时尿维生素c含量<.20mg（正常值为20～40mg）可诊断维生素c缺乏。如大量补充维生素c，还待全身饱和后，过剩的维生素c才能经尿排出。5.如合并贫血则血红蛋白或红细胞数可下降。血浆酪氨酸水平增高亦可见于本病。（四）特殊检查1.毛细血管脆性试验在显性坏血病时呈阳性。2.x线检查改变见于软骨及骨干交界处，生长最活跃的部位最先发生改变。如肋骨的胸骨端，股骨远端，肱骨近端，胫、腓骨两端及尺、桡骨远端。膝、踝、腕部x线检查，可见骨干骺端临时钙化带因钙化软骨蓄积而增宽呈增厚白线，白线下有一透明骨质稀疏带，称为坏血病带，此处可因骨折而分离或移位。此外，还可见骨膜下血肿阴影，治疗后可见血肿钙化影；骨骺中心密度减低，周围绕以密度较高的白线，使骨骺呈指环状；骨皮质变薄、骨质稀疏等。【鉴别诊断】（一）肢体肿痛应与感染鉴别，假性瘫痪应与脊髓灰质炎鉴别，出血应与其他出血性疾病鉴别。（二）与铜缺乏症鉴别由于铜和维生素%均为胶原合成所必需，因此，当两者缺乏时，可有相同的骨骼改变和x线特征，应予鉴别。【治疗】维生素c每日剂量婴儿为100～300mg，儿童为300～500mg，分4次口服。必要时可静注，1日量1次注完。4～5天后可逐渐减量至50～100mg/d直至完全康复。同时供给含维生素c丰富的水果或蔬菜，如桔汁、西红柿汁等。如合并贫血，可加大维生素c剂量，并视情况补充铁剂或叶酸。本病疗效突出，治疗24～48小时食欲改善、触痛减轻，数日内下肢可活动，触痛及出血消失，骨膜下血肿钙化，坏血病带逐渐被正常骨小梁充填形成致密阴影与骺线融合，一年后骨结构恢复正常。