黑斑息肉综合征伴癌1例 2005年第5卷第24期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-28 14:07:59 来源：www.39kf.com

[摘要]

黑斑息肉综合征伴癌1例属于2005年第5卷第24期栏目，主要讲述了黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）是一种少见的家族遗传性疾病，癌变者十分罕见。3cm之间，右腹部见25cm长的纵行瘢痕，Muphy’s征（＋），肠鸣音亢

　　黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）是遗传性疾病，癌变者十分罕见

　　患者，女，38岁。因上腹部饱胀不适1年，加重伴恶心、呕吐4贫血、乏力，消瘦明显。患者曾于23年手术，具体不详。追问家族史，无此病患者。查体：中年女性，营养差，全身皮肤及巩膜黄染，口唇、眼周见化验：GPT151u，GGT256u。胃镜及B超均示十二指肠腺癌。术中见肝脏轻度肿水肿，胆总管增粗，周径2.5cm。胰头扪及6cm×6cm×5cm肿块，中等硬度，可活动。十二指肠升段及横段扩张，肠壁增厚，胃、十二指肠及空肠内见多发性息肉。行胃大部、十二指肠及部分空肠和胰腺切除。

　　病理检查：胃、十二指肠、空肠表面光滑，沿大弯侧将胃及肠管剪开，黏膜面均见多个大小不等，分布不均的带蒂息肉状肿物，小者仅突出黏膜，直径：0.1～0.3cm、大者长径达4cm。十二指肠乳头部息肉聚集，形成巨大的息肉状肿物，表面有浅表溃疡，9cm×8cm×5cm大小。胰腺与十二指肠粘连，切面分叶状，中央管下方见一囊性肿物，长径2.5cm，壁厚0.2cm，内容清亮液体。镜检：各处息肉均由增生的平滑肌构成支架，表面被覆的上皮及腺体与所在部位上皮及腺体相似。胃、空肠的息肉部分腺体大小及形状不一，内衬上皮呈高柱状，核占细胞1/2以上。十二指肠乳头处息肉腺体形态不规则，内衬柱状细胞，核呈杆状，着色深，轻度异型；核分裂像易见，并见病理性分裂像。杯状细胞减少，腺体累及浅肌层。胰腺囊肿壁被覆高柱状上皮，含有少量杯状细胞，被覆上皮细胞大小形态一致，部分上皮呈小乳头状突起。病理诊断：（1）胃、十二指肠、空肠多发性息肉，病变符合Pentz-Jeghers综合征。十二指肠息肉恶变（高分化腺癌）。（2）胰腺囊腺瘤。

　　讨论：此瘤样病变性病变区域并存。Peutz-Jeghers综合征患者还可发生称作伴有环状小管性索肿瘤的卵巢肿瘤，所谓的宫颈恶性腺瘤，卵巢黏液性肿瘤，乳腺癌（常为双侧）和其他类型恶性肿瘤。

　　（编辑：邓锋）

　　作者单位：273500山东邹城，兖矿集团总医院病理科