时间 : 2009-11-28 20:28:38 来源:www.2137c.com
1.遗传因素 据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症。Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见。一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。
2.神经系列化因素 通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及6-羟色胺功能失调有关,或是由于脑内γ-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动。此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺、5-羟色胺以及γ-氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性鸦片系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响。但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。
3.器质性因素 抽动症可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。抽动-秽语综合征患儿约50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变。少数病例头颅CT异常。神经系统软体征较多见。有人认为抽动-秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核-纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基底节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。
4.心理社会因素 儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或重抽动症状。有人认为母孕期遭受某些应激事件、妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。
5.其他因素 感染疾病,服用药物(如服中枢兴奋剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。
临床表现一、症状
抽动障碍按临床特征和病程特征可分为三种类型:
1.短暂性抽动障碍(transientticdisorder);
短暂性抽动障碍,又称暂时性抽动障碍,是儿童期一种最常见的抽动障碍类型。临床表现为突然的、重复的、刻板的一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动。大多数表现为简单性运动抽动,少数表现为单纯的发声性抽动。病程持续不超过一年。
2.慢性运动或发声抽动障碍(chronicmotororvocalticdisorder);
慢性运动或发声抽动障碍表现为简单或复杂的运动或发声抽动,但运动和发声两种症状不同时存在,一般以运动抽动为多见。慢性运动或发声抽动障碍以病程长,症状往往持久、刻板不变为特点。病程至少持续1年以上,有些患者症状甚至可持续终生。
3.发声和多种运动联合抽动障碍(combinedvocalandmultiplemotortics),即Tourette综合征或称为抽动—秽语综合征。
这种类型临床沿用的名称较多,包括抽动—秽语综合征、Tourette综合征、多种抽动症、多发性抽动症、冲动性抽动症等。
二、诊断
主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状明确疾病的性质。
诊断标准:
抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:①起病于童年;②有运动抽动,或发声抽动;③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);④症状的强度或抽动部位可以改变;⑤病期至少持续1个月但不超过1年;⑥排除锥体外系统神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。
Tourette综合征的诊断标准:①起病于21岁以前,大多数在2~15岁之间;②有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;④能受意志克制数分钟至数小时;⑤在数周或数月内症状的强度有变化;⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;⑦排除小舞蹈症、肝豆变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:(1)须符合短暂性抽动障碍所列①、②、③三项;(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现。强度一般不变。病期超过1年。
诊断鉴别抽动障碍一般须与下列疾病鉴别:
1.风湿性感染所致Sydenham小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2.肝豆变性(Wilson病)是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。
3.肌阵挛 是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。
4.其他锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。
检查化验儿童抽动障碍的诊断目前仍以临床现象学诊断为主。因此除了常规查体、神经系统和必要的辅助检查排除其它疾病外,详细的精神检查是必要的,这可以正确诊断抽动障碍和伴随的精神症状。然而许多人并没有重视这‘点。国际研究有采用脑部单光子发射计算机扫描为辅助诊断、并有用基因诊断技术的趋势。
并发症抽动障碍症状从轻到重,复杂多变,不只表现为抽动,而有多种情绪和行为问题。常导致自卑心理,困扰并影响他人日常生活和学习。据调查,慢性抽动障碍和抽动秽语综合征中,60%合并多动症,59%合并强迫症、15%有品行障碍、25%学习困难、2U%心境障碍、18%伴有焦虑、14%有自伤、20%社会技能有问题、25%有睡眠问题、37%脾气控制困难。因此可见,本病对儿童身心健康的危害是很多的。
预防保健一.患儿父母健康教育
1.正确认识抽动障碍的临床症状。据调查93.0%的患儿父母对抽动障碍的临床症状均无认识,有些父母在孩子出现眨眼、挤鼻等临床症状时,往往误认为孩子调皮、出怪相,不时指责、谩骂甚至殴打孩子,给孩子造成沉重的心理负担,有些患儿在与父母就餐或看电视时,担心父母注视自己,而心情紧张恐惧、焦虑不安,从而使抽动症状加重,不利于患儿的康复。为此必须让父母认识到,患儿的症状表现是疾病所致,而不是故意出怪相,父母要稳定自己的情绪,给孩子创造一个温馨的家庭环境,消除孩子不必要的心理负担,有利于疾病的康复。
2.对病因的了解:此病的病因迄今不明,既往研究认为有遗传、器质性、躯体、心理等因素有关,本调查发现抽动障碍的患儿往往与心理因素及父母教育方式不当有关,部分患儿往往在感冒后症状加重,针对此原因,使父母了解到此病的诱发因素,使父母掌握正确的育儿方法,避免对孩子进行指责、谩骂等方式,另外在患儿感冒时由于抽动症状加重,可配合服用治疗感冒药物使症状减轻。
3.行为治疗:抽动障碍患儿所出现的症状往往在短时间内可自行控制,当患儿在上课注意力集中时或在参加体育活动时,症状可暂时消失。根据此情况,可教给父母进行正确的行为治疗,当患儿出现各种抽动症状时,父母保持平静的心态,给予漠视、不理睬等方式,同时可利用各种方式转移患儿的注意力,如给其讲故事、与其交谈学校的情况等,使其注意力转移,从而减轻抽动发作次数。
4.对于抽动障碍患儿所伴发的症状,如学习困难、情绪焦虑、强迫行为、攻击行为等应教父母对患儿进行正面教育,关心体贴他们,并积极配合相应的药物治疗。
5.积极配合药物治疗:患儿服用小剂量氟哌啶醇治疗,往往易出现锥外系反应,使家长感到恐惧不安而终止药物治疗,为此要给患儿的父母讲解药物常见的副反应,出现副反应后如何处理等知识。一般在患儿服药一周后症状明显减少或消失,有些父母怕服药后影响孩子的学习,而自行停药,使症状出现,应教育父母对药物治疗的正确认识,坚持服药,定期复查,提高服药依从性。
二.对患儿的健康教育
近年报道对于抽动障碍的患儿应采用相反习惯训练的行为疗法,为此我们采用了此疗法并配合药物治疗收到了满意效果。具体做法为,当患儿出现发声抽动时,则对患儿进行有规律的闭口动作训练,当患儿出现腹肌抽动时,对患儿进行节奏缓慢的腹式呼吸训练,从而减轻抽动症状,另外可采用松弛训练疗法,当患儿抽动症状频繁出现时,可让患儿进行松弛训练,教患儿由头部、颈肩、上肢、躯干、上下肢、全身肌肉进行放松,闭目进行想象,如想象在大海边的情景,另外还可训练患儿深呼吸放松法,让患儿站立,双肩下垂,闭目慢慢地做深呼吸,以消除患儿紧张情绪,减少抽动症状。
三.对学校教师的心理健康教育
抽动障碍的患儿全部为中小学生,当在学校出现抽动症状时,教师对此不认识,对患儿进行批评、指责等从而使症状加重,特别是某些抽动障碍患儿伴发学习困难时,教师对其误解,对患儿进行不恰当的批评,为此我们在家长带孩子就诊时,通过家长与学校教师取得联系,留取电话号码,及时进行电话咨询,指导教师对患儿有正确的认识,对出现的症状给予容忍、淡漠。积极开展有利的文体活动,使孩子在轻松愉快的环境中成长。
四、预后
抽动症一般预后良好。抽动-秽语综合征属于慢性神经精神障碍,病程迁延,服药大多数可以控制症状,但须较长时间维持服药治疗。同时须追踪观察。
治疗用药首先针对抽动症状,选用药物治疗,临床常用的药物主要如下:
(1)氟哌啶醇:开始剂量每日1~2mg,分2~3次口服,而后逐渐增量,每日总量范围为1.5~8mg,同时可服用抗震颤麻痹药(如安坦)以减少副反应。常见的副反应为嗜睡、乏力、头昏、便秘、排尿困难、锥体外系反应。可适当减少剂量和对症处理。
(2)哌迷清(pimozide):治疗作用与氟哌啶醇相似,但镇静作用轻,对心脏副作用较氟哌啶醇为多见。每日服药1次,开始剂量0.5~1mg/d,小量增加,儿童每日剂量为3~6mg。服药过程须监测心电图的变化。
(3)泰必利(tiapride):治疗抽动障碍有效,副反应较氟哌啶醇为轻,但见效稍慢,一般于服药后1~2周见效。剂量50~100mg,每日2~3次。主要副反应有头昏、无力、ㄋ
(4)可乐定(clonidine):是一种α肾上腺素阻滞剂,并可直接作用于中枢多巴胺神经元,属于抗高血压药。临床用以治疗抽动障碍证明有效,同时可改善伴发行为症状。通常开始剂量为0.05mg/d,每日分2~3次口服。儿童每次剂量范围为0.0375~0.075mg,每日服2~3次。可乐定主要副反应为嗜睡、口干、头昏、血压降低、失眠。少数可产生心电图改变。服药时应定期测血压和心电图检查。
其他药物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氢小檗碱等治疗抽动障碍获得效果,但须待进一步对照探讨研究。
关于针对抽动障碍伴发行为症状的治疗:①伴发注射缺陷多动障碍可采用氟哌啶醇,三环类抗抑郁药,或以可乐定口服治疗;②对于伴有强迫障碍者可口服氯丙咪嗪治疗有效。儿童剂量3mg/kg·d。通常为12.5~25mg,每日1~2次,近来,有报告用氟西汀(fluoxetin)可有效控制强迫症状。
心理治疗:抽动障碍严重程度不同,对患儿自身、家庭带来干扰损害,抽动症状本身也是很多心理困扰的原因。因此,除药物治疗之外应配合心理治疗,并帮助其家长及老师理解患儿不自主抽动症状的特征和性质,取得他们合作、支持。此外,应适当安排日常活动,避免过度紧张疲劳,纠正营养的偏导,适当开展文娱体育活动等。
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