低补体荨麻疹性血管炎、Jaccoud关节病合并充血性心力衰竭一例

王鸣和　王姒音　王骏　王汉清　严铭玉　杨钢　王海200040上海市静安区中心医院心内科　　Ｐａｌａｚｚｓ等1993年报道了3例低补体荨麻疹性血管炎、Ｊａｃｃｏｕｄ关节病合并心瓣膜病。最近我们也发现1例,鉴于本病颇罕见,特作报道。患者女,49岁。两手小关节畸形2年,活动后气促伴下肢浮肿2周于2000年12月13日收住院。患者称气促,以夜间为甚,不能平卧,呈端坐位,伴少尿。1992年起全身反复出现风团样皮疹,无痒感,微灼痛,轻压痛伴低热,痊愈后局部色素沉着。皮肤活检发现真皮上层血管周围炎症,以中性细胞浸润为主,诊断为荨麻疹性血管炎,曾不规则服用皮质类固醇制剂治疗。体检:血压140/90ｍｍＨｇ（1ｍｍＨｇ=0133ｋＰａ）,神志清,呼吸急促,30次/ｍｉｎ,体型消瘦,贫血貌,皮肤、巩膜无黄染;未扪及特殊表浅淋巴结,口唇微绀,颈软,颈静脉怒张。心界向两侧增大,心率140次/ｍｉｎ,律齐,胸骨右缘第4肋间可闻及Ⅲ°粗糙返流性收缩期杂音。两肺呼吸音低,可闻散在干、湿音。腹部平坦,柔软,无压痛,肝肋下4ｃｍ,充实感,肝颈返流征阳性,腹水征阳性。手指向尺侧偏斜,双手指、掌指关节畸形,但具可复性特点,双下肢凹陷性浮肿。实验室检查:血常规:血红蛋白72ｇ/Ｌ,白细胞92×109/Ｌ,中性粒细胞091,血小板115×109/Ｌ;尿常规:蛋白,白细胞24/ＨＰ,红细胞10～15/ＨＰ,肝、肾功能及血气测值正常范围,补体Ｃ30286ｇ/Ｌ（正常值08～16ｇ/Ｌ）,补体Ｃ40072ｇ/Ｌ（正常值01～04ｇ/Ｌ）,补体ＣＨ50291ｇ/Ｌ（正常值50～100ｇ/Ｌ）,ＩｇＧ365ｇ/Ｌ,ＩｇＡ595ｇ/Ｌ,ＩｇＭ592ｇ/Ｌ,类风湿因子、抗ＳＭ抗体、抗核抗体、抗ＲＮＰ抗体、抗ＳＳＡ抗体、抗ＳＳＢ抗体均为阴性,但抗双股ＤＮＡ抗体达35Ｕ/ｍｌ（正常值<6Ｕ/ｍｌ）。ＣＫＭＢ5Ｕ/Ｌ（0～24Ｕ/Ｌ）。双手Ｘ线正位片:双手第5指近节指间关节屈曲,余指各指间关节、掌指关节均未见明显狭窄,符合Ｊａｃｃｏｕｄ关节病诊断。心脏超声心动图检查:左室舒张末期内径44ｍｍ,二尖瓣轻度返流,三尖瓣中度返流,无瓣膜增厚,右房、右室增大,左室后壁及右室前壁液性暗区6ｍｍ,射血分数037。心电图示窦性心动过速,低电压,ＩＩ、ＩＩＩ、ａＶＦ、Ｖ46导联Ｔ波低平。患者经皮质类固醇、地高辛、氢氯噻嗪等药物综合治疗后,心力衰竭改善出院。1个月后症状复现,再次以重症心力衰竭收入急诊室治疗,因病情过重,抢救无效死亡。讨论　Ｊａｃｃｏｕｄ关节病首先由Ｂｙｗａｔｅｒｓ所描述。本病罕见,随病程延长,掌指关节尺侧偏斜伴半脱位,拇指及近端指间关节过度伸展致手掌畸形,甚似类风湿关节炎,但受累关节并无疼痛等急性炎症表现,且具可复性的特点。此外,无骨及软骨破坏的Ｘ线改变可资鉴别。临床观察发现极少数病例随病情进展可出现心瓣膜病变,有报道3例患者于起病后2～4年出现瓣膜病变（主动脉瓣、二尖瓣关闭不全）,其中1例在行瓣膜置换术后接受了心脏移植术。中华心血管病杂志2002年2月第30卷第2期