系统性红斑狼疮

一、系统性红斑狼疮有主要表现

1、不明原因发热，关节痛、关节炎、不伴关节畸型

2、面部蝶形红斑，日晒后加重

4、肌肉疼痛、肌无力

5、指（趾）端发青紫，冬天明显

7、淋巴结肿大

8、癫痫或精神症状

9、溶血性贫血、蛋白尿或管形尿

若发现自己有上述表现，须速到皮肤专科就诊作进一步的检查，明确诊断，以免耽误病情，错过诊治时机，因为本病早期治疗是十分重要的。

二、系统性红斑狼疮现代医学治疗进展

目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。

1、肾上腺皮质激素：具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率，但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。

2、免疫抑制剂：通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少，用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量，病情复发或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。近年，环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲喋呤鞘内注射以及环胞霉素A、霉酚酸酯等药物的应用，使顽重症疗效有所提高，但毒副作用较多，可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少，肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵应用受到一定限制。

3、丙种球蛋白：大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。

4、血浆置换、双重滤过、血浆吸附：能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。

5、骨髓移植、基因疗法：尚在初步研究中。

三、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病，可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官，病情复杂而凶险，治疗困难。目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病。激素与免疫抑制剂等西医药在于抑制亢进的免疫反应，而中药则侧重于通过整体性调节重建免疫功能自稳状态。因此激素和免疫抑制剂治标重于治本，在缓解病情方面有较强优势，对于发病初期和活动期特别是单用中药短期难以阻断病情发展的急危重症具有重要的治疗意义。但是，红斑狼疮又是一种慢性而且容易复发的疑难病症，从长远观点看，中药治疗的整体调节和辩证论治，治本多于治标，在增强疗效减少激素的副作用，预防感染减撤激素稳定病情防止复发，保持长期缓解纠正易患体质，实现整体康复等多方面具有优势。大量临床实践与实验研究已证明中西医结合扬长避短优势互补的治疗效果，明显优于单纯西药或用单纯中药治疗。是目前使狼疮患者康复的最佳疗法。

四、红斑狼疮的发热特点

系统性红斑狼疮属自身免疫性疾病，常累及许多系统和脏器。小儿多发于女性学龄儿童，临床常伴见发热等症，现将本病发热特点及处理原则介绍如下。

临床若见学龄女性儿童出现不明原因的不规则发热，体温呈低热或高热，经抗菌素治疗无效，且伴见下列症状时，当高度警惕此病。其主要临床表现为蝶形或盘状的红斑，关节痛伴多脏器损害，脱发，口腔溃疡，血管炎等。此时应进一步做有关化验检查，若血沉明显增快，抗DNA及ENA抗体阳性，抗核体阳性且滴定度高，狼疮细胞阳性，补体C3降低等，则可诊断本病。

本病发热与幼年型类风湿病发热均可伴见皮疹、关节痛等证，临床应注意鉴别。通常幼年型类风湿病不侵犯肾脏，而系统性红斑狼疮则最易累及肾脏且往往出现较严重的损害。此外幼年型类风湿病检查补体C3不降低，抗DNA抗体则呈阴性。

对于系统性红斑狼疮引起的发热，除身热较高，需对症降温处理外，目前西药主要采用强的松、甲基强的松龙、环磷酰胺等药治疗本病，随整个病情的好转，身热亦会渐趋缓解。因该病属慢性疾患，治疗可能需要维持数年，临床应鼓励患儿积极配合治疗。