系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因不明由免疫介导的全身多脏器受累的疾病。在众多结缔组织疾病中，SLE发生胸膜和肺部受累最为常见，可高达50%--60%。其常见的表现类型有胸膜炎、狼疮肺炎、间质性肺炎和纤维化、肺泡出血。一、胸膜疾病胸膜病变是SLE最常见的肺部表现，发生率从20%-83%，胸膜病理改变主要是淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润，有时可伴有小血管炎和不同程度的纤维化。胸膜病变通常无症状，有胸膜疼痛者约占50，并且通常在胸膜病变的早期。对于年轻女性来说，若出现胸膜病变或胸腔积液应考虑SLE的可能。胸腔积液通常为少到中量，双侧者约占50，通常还伴有少量心包积液，大量胸腔积液在SLE较为少见。病人可出现咳嗽、胸闷、呼吸困难和发热等症状。胸腔积液通常是清亮或草黄色，血性胸腔积液少见，常规检查积液为渗出性，可有不同数量的白细胞，胸腔积液的细胞分类检查无特异性并且对临床诊断和诊疗无帮助。与类风湿关节炎并发的胸水相反，SLE并发的胸液中糖的含量正常或者轻度升高。胸液中补体水平如C3,C4等降低和免疫复合物升高对SLE诊断有一定价值。胸液中抗核抗体阳性对SLE性胸水诊断也有一定意义。至于胸液中找狼疮细胞，由于其阳性率很低，现已不用于临床，但如果呈阳性，则对SLE胸水诊断有很高的特异性。二、弥漫性肺病SLE引起的弥漫性肺病包括间质性肺炎、狼疮性肺炎和盘状肺不张等。与类风湿关节炎和硬皮病不同，SLE很少引起广泛的间质纤维化，但可有斑片状和不规则状间质性肺炎和纤维化表现，其发生率差异很大，约从4%到33%不等。临床表现为咳嗽、呼吸困难、双下肺ON音、限制性通气功能障碍和肺弥散功能降低。与特发性肺间质纤维化（IPF）不同，SLE继发的间质性肺炎常合并有胸膜病变、支气管旁淋巴结肿大，对皮质激素的治疗反应好。急性狼疮性肺炎在SLE病人中发生率不到2%，但通常是致命性的，其死亡率在50%以上。病理上表现为非特异性的弥漫性肺泡损伤（DAD）。急性狼疮性肺炎临床表现为急性起病的呼吸困难、高热、咳嗽，有时伴有咯血，除了低氧导致的紫给外，体检很少有阳性发现。辅助检查方面可有白细胞增高、血沉增快和明显的低氧血症。胸部X线表现为单侧或双侧弥漫性或斑片状密度增高影，尤其是在下肺野，同时还有少量胸腔积液。临床上诊断急性狼疮性肺炎较为困难，因这些病人常难与吸人性肺炎、肺泡弥漫性出血或肺部感染相鉴别，但如果抗生素使用无效，而对皮质激素治疗反应良好，则强烈支持急性狼疮性肺炎的诊断。三、弥漫性肺泡出血虽然早在1955年Purnell等报道SLE患者尸检中发现有肺泡出血，但临床认识到此并发症的重要性仅不到30年，现已证实肺泡出血是SLE病致死的常见原因之一。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积，导致白细胞在肺内聚集，白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜，从而导致肺泡出血，病理表现与急性狼疮性肺炎相似，同时伴有明确的小血管的血管炎改变。肺泡出血的量个体差异很大，可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者约占所有SLE的8%一15%，慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似，而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。胸部X线表现为双肺斑片状肺泡浸润影。SLE导致的肺泡弥漫性出血病死率可高达50%以上，并且很多病人在咯血后几天内死亡。四、月市血栓栓塞和肺动脉高压SLE病人常存在着激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长和抗心磷脂抗体阳性，而易发生肺血栓栓塞。一项对842例SLE患者的研究发现，IgG型抗心磷脂抗体较Igm型常见（24:13），但二者血栓栓塞的发生率均为30%,因此这类病人抗凝治疗是需要的。SLE发生肺动脉高压近年来有增高趋势，通过超声心动图检查发现，有约10%的SLE病人有不同程度的肺动脉压力升高，尤其是合并有雷诺现象的患者，因此，大多数学者认为肺动脉高压的形成可能与缩血管物质增加有关，而不是肺血管炎所致。SLE发生肺动脉高压的另一重要因素可能与肺动脉血栓栓塞有关。五、隔肌和胸廓运动障碍肺外运动（如隔肌和胸廓）功能受限，可以导致SLE病人出现劳力性呼吸困难和限制性通气功能障碍。1977年Gibson首先描述了SLE病人存在严重的限制性通气功能障碍和胸片表现为明显的肺容量降低。SLE病人出现隔肌和胸廓运动限制的机制目前尚不清楚，可能的机制有反复发作的隔胸膜炎、肺底部肺不张和皮质激素使用导致的肌病等。隔肌和胸廓运动功能障碍无特殊治疗方法，皮质激素治疗无意义。六、治疗糖皮质激素对胸膜炎的治疗有效。狼疮性肺炎和肺泡出血通常仅对大剂量糖皮质激素有效，对皮质激素治疗效果不好的患者，可以加用细胞毒性药物。虽然败血症和进行性肾功能衰竭是SLE最常见的致死原因，但急性肺泡出血所致的呼吸衰竭也是SLE患者死亡的重要原因。对狼疮性肺炎患者皮质激素治疗有时可收到良好效果，虽然此类患者死亡者在50左右。