先天性肠闭锁（congenitalnitestinalatresia）是新儿
肠梗阻中较多见的原因之一北京儿童医院自1957～1990共收治新儿肠梗阻1910例先天性肠闭锁与肠狭窄共占387例仅次于新儿先天性巨结肠（599例） 有以下说：①胚胎发育阶段实心期中肠空化全可产肠闭锁或狭窄②胎儿期肠管某部的血运障碍胎儿发
肠扭转肠套叠胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄肠穿孔内疝肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍使肠管发坏死吸收修复等病理理过程而形成肠闭锁北京儿童医院曾见到7例肠闭锁切除标本的肠腔内呈肠套叠改变并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例
先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠十二指肠次之结肠闭锁则较为少见而肠狭窄则以十二指肠最多回肠较少肠闭锁有两种病理形态（图25-6）：一种为膜式闭锁肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁多见于十二指肠及空肠外观仍保持其连续性另一种肠管外观失去其连续性或仅有一纤维索带相连梗阻两端肠管均呈盲端多见于空肠下端及回肠单一闭锁较多见也有多发闭锁者约占7.5％～20％
闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张直径可达3～5cm肠壁肥厚也可发局部贫血坏死穿孔远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞若肠闭锁发在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便
肠闭锁常并发其他畸形，先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性
心脏病尿道下裂等肠闭锁患儿小肠的长度较正常新儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm
肠闭锁的突出症状是呕吐闭锁部位愈高，呕吐出现的时间亦愈早呕吐物为喂入的饮料及乳块，多带有胆汁低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样一般婴儿自后第一次喂奶即出现呕吐症状，以后为持续性反复呕吐并进行性加重
排便情况：肠闭锁患儿后多无正常胎粪排出，而多排出灰白或青灰色便，但有少数病儿，在妊娠后期胎粪已形成，因血循环障碍而造成的肠闭锁，可排出少许绿色干胎便
早期病例一般情况良好，多次呕吐后呈现消瘦脱水全身情况迅速恶化，晚期病例常继发
吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀，可见到自左向右推进的胃蠕动波，低位闭锁则全腹膨胀，可见肠型及肠蠕动，伴发肠穿孔时则腹胀更甚，腹壁静脉可见扩张。
新儿后开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀，即应怀疑有肠闭锁的可能。做肛门指检及温理盐水或1％过氧化氢液灌肠仍排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。
腹部X线平片在诊断上有很价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩的液平面，其他肠管完全充气，低位肠梗阻可见多数扩肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm；②结肠袋状皱襞明显；③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转良。
先天性肠闭锁手术，决无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，保暖胃肠减压，矫正脱水静脉营养以及清洁口腔分泌物等，直接影响其预后。根据闭锁的同类型可选用以下手术方式：①肠切除吻合术：闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合；②端侧吻合并造瘘：有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术（Bishop-Koop法），或行侧端吻合和近端造瘘术（Santulli法）。③低位肠闭锁全身情况差，能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，待日后再行肠吻合。因新生儿多能耐受肠液的丢失，易产生水电解质紊乱，尽量争取一期吻合做肠瘘。 肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3％～73.3％，国外约70％～85％。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。
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