先天性肠旋转异常概述 - 上海治疗痔疮最好的医院

　　肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，产生各种复杂的病理情况。
　　
　　肠道位置异常的病理机制是：
　　
　　1.胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大、中肠不发生旋转、旋转不完全、反向旋转；
　　
　　2.肠管发育不良；
　　
　　3.结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜；
　　
　　4.由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转。
　　
　　5.胚胎期肠旋转异常的类型有
　　
　　中肠未旋转：
　　
　　中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴有脐膨出及腹裂畸形。
　　
　　肠旋转不完全：
　　
　　肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，末端回肠自右侧向左进入盲肠。升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使横结肠横位，近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。
　　
　　肠旋转异常Ⅰ型：
　　
　　肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。
　　
　　肠旋转异常Ⅱ型：
　　
　　如反向旋转或混合旋转。
　　
　　1．中肠在反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。
　　
　　2．结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。
　　
　　3．近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊壁，囊内小肠可发生梗阻。
　　
　　4．中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠走行于腹膜后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。
　　
　　总肠系膜：
　　
　　升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分粘着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。
　　
　　合并畸形：
　　
　　占30%～62%。半数为十二指肠闭锁，其它有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。