先天性胆道闭锁腹部 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-28 16:35:37 来源：www.39kf.com

[摘要]

先天性胆道闭锁属于腹部栏目，主要讲述了一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。治疗先天性胆道闭锁应

病因病理病机
病因不明般认与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

临床表现
常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿，逐渐变硬。有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

诊断
血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝―IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。

治疗
先天性胆道闭锁应争取在生后3月内进行手术治疗。目手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。