先天性高肩胛症

时间 : 2009-11-28 22:17:32 来源：jb.91.cn

[摘要]

颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，然后翻开游离的肌肉瓣，显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨桥，如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌，须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理，肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置，使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后，再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突，斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎，2～3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除（图1）。

图1肩胛骨下移术

①切断的斜方肌上部②被压下的肩胛③皮肤缝合线④斜方肌过剩部分

这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4～颈6的位置下降至第2～7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。

胚胎发育过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩肿骨正常发育受到影响，发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面：①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与枕骨相接触，上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omo-vertebralbone），肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损，肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。

临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓