先天性视网膜劈裂

时间 : 2009-11-28 03:01:09 来源：baike.soso.com

[摘要]

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劈裂好发于下方眼底特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面前方边缘，不能到达锯齿缘前劈菲薄半透明视网膜血管伴行，其上血管往往白线化或有平行白鞘视网膜常有变性及色素沉着前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处有雪片状白色斑点有时还可见到视网膜血管投影。

　　劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂（macularretinoschisis）一开始即有视力障碍初起，可以看到黄斑部色素性斑纹呈星状色素脱落以中心窝为中心，发展成放射状囊样皱褶逐渐相互融合成炸面圈（doughnuts）状的视网膜内层劈裂。

　　先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部视力，均有明显损害半数以上小于0.3黄斑部者视力，更为不良视野在劈裂相应处，绝对性缺损ERGa波正常b波下降。

三、检查化验编辑本段

1.询问家族史。

　　2.散瞳虹膜顶压查眼底排除外层视网膜裂孔或脱离。

四、鉴别诊断编辑本段

1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。

　　2.孔源性视网膜脱离。

五、并发症编辑本段

50%的患者出现周边部视网膜劈裂，也可发生视网膜脱离玻璃体积血及色素改变。

六、预防保健编辑本段

本病一般不进行或进行非常缓慢进行主要在5～10岁之间20岁以后停止发展。