先天性颅锁骨发育不全

时间 : 2009-11-27 00:26:34 来源：baike.soso.com

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[摘要]

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　　一病史及症状：

　　1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展

　　2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等

　　4.多无感觉障碍

　　二体检发现：

　　颅神经：除球麻痹外可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

　　三辅助检查：

　　1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常

　　2.血清磷酸肌酸激酶可增高乙酰胆碱酯酶增高。

　　3.肌电图：可见纤颤电位巨大电位，运动神经传导速度多正常。

　　4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等

鉴别诊断编辑本段

　　有时需与颈椎病高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

化验查验

　　1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常

　　2.血清磷酸肌酸激酶可增高乙酰胆碱酯酶增高。

　　3.肌电图：可见纤颤电位巨大电位，运动神经传导速度多正常。

　　4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等

预防编辑本段

　　本病为先天性疾病早诊断早治疗是本病的防治关键。

治疗编辑本段

　　无有效疗法以对症为主。

　　一呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸

　　二吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

　　三神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。

　　四安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

　　五并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染

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