先天性脑积水【作者：山东省立医院神经内科副主任医师杜怡峰】有关先天性脑积水的专家先天性脑积水亦称婴儿脑积水，系指胎儿出生前的各种病因所致脑脊液（CSF）循环的梗阻，引起脑室扩大和脑积水。脑积水可分为阻塞性与交通性两种形式。在阻塞性脑积水时，脑脊液梗阻在脑室系统之内；在交通性脑积水时，CSF能从脑室系统流至蛛网膜下腔，但CSF的吸收发生障碍。先天性脑积水大多数系因CSF循环阻塞所致的阻塞性脑积水，而CSF吸收障碍或分泌过多的情况极少见。
病因：
先天性脑积水最常见的病因是中脑导水管狭窄或闭锁。另外，第四脑室正中孔或侧孔的闭塞、小脑蚓部发育不全伴第四脑室囊肿样扩大（Dandy-Walken畸形）、小脑扁挑体下疝畸形也可引起CSF循环的梗阻，导致脑积水。偶见枕大池被先天畸形如脑膜膨出、小脑异位、颅底凹陷等所阻塞。
症状和体征：
先天性脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月内出现头颅快速增大，一般枕部颅骨的膨隆常比额部更为明显，因此头围一般都在50cm以上，少数出生时就明显大于正常。同时，还常表现前囟扩大，张力高，有时后囟，侧囟也开大，颅缝裂开，头形变园；颅骨变薄，甚至透明，叩诊时可出现破壶音（Macewen征阳性）；头发稀少，头皮静脉明显怒张，双眼球倾向下旋，上部巩膜时常暴露，只见眼球下半部沉落到下眼脸下方，称之为“落日征”。患儿精神萎靡，头部因增大过重始终不能上抬，颅高压症状一般不明显，头痛、呕吐仅见于脑积水进展迅速者。晚期尚可出现视觉、
嗅觉障碍，眼球震颤，
共济失调，智力迟钝，抽搐发作，痉挛性
瘫痪等。
诊断和治疗：
先天性脑积的诊断主要依据病史和检查，新生儿头围超过40cm，同时有头部逐渐膨大的表现，以及头皮静脉扩张，骨缝裂开，囟门增大，有Macewen征、落日征等，应怀疑脑积水，行X线或脑CT检查易明确梗阻的部位及性质。颅骨X线检查可显示骨缝分离，后部比前部更明显，后颅窝的骨质变薄且膨隆向外凸出；脑CT则可发现各脑室有不同程度扩大，由导水管梗阻所致者可见狭窄或闭塞部位，并在狭窄或闭塞以上明显扩张，Dandy-Walker畸形所致者见第四脑室呈囊性扩张。
先天性脑积水的治疗可分为手术治疗和药物治疗，以手术治疗为主。手术治疗可分为：①病因治疗，可酌情采用大脑导水管成形术或扩张术，第四脑正中孔切开或成形术等，以解除阻塞病因；②减少CSF形成，主要用于交通性脑积水，如侧脑室脉络丛切除或电灼术等，但因疗效不显著目前较少采用；③CSF分流术，使CSF从脑室系统分流到颅外（心房、腹腔等处）。药物治疗的目的在于暂时减少CSF的分泌或增加机体水分排出，因此一般常用抑制CSF分泌和利尿药物，如醋氮酰胺、氢氯噻嗪、氨苯喋啶等均可选用。其中醋氮酰胺抑制脑脊液分泌的作用最强，可作为首选药物。其他高渗
脱水剂因药效时间短，不宜作长期应用。（摘自：齐鲁百位名医送健康）温馨提示：
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建议您及时到专家所在医院就诊医治。医院万搜网发布时间：2006年12月22日
