先天性青光眼和白内障都有那些表现

先天性青光眼和白内障都有那些表现

一、什么是先天性青光眼

先天性青光眼（congenitalglaucoma）是指由于胚胎时期发育障碍，房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，故又名牛眼，或称发育性光眼。

二、先天性青光眼病因病理

房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现，并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面，这层膜是不能渗透的表面膜，这层膜阻塞了房水排出，称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列，巩膜嵴未能正常长成，睫状肌不能后移到巩膜嵴，都会在小梁上。由于这种原因，小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。

三、先天性青光眼临床表现

1）先天性青光眼（congenitalglaucoma）

大多出生时已存在。属遗传性眼病，表现为常染色体隐性遗传，可能借助于突变而发生，约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼，3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。2）婴幼儿型青光眼（ingantileglaucoma）本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。1.畏光、流泪及眼睑痉挛：是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。2.角膜混浊：初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后，角膜可变透明，晚期呈永久性混浊。3.角膜扩大：角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。4.角膜后弹力层破裂：当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。5.视乳头凹陷扩大：根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

四、先天性白内障

是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。

临床分型：1.全白内障晶体完全混浊。

2.极性白内障（polarcataract）分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大。

3.绕核白内障（perinuclearcataract）围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊，对视力的影响取决于混浊区的大小及密度。

4.花冠状白内障（coronarycataract）为双侧，对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一，短棒状混浊，呈放射状排列形如花冠，静止性，多不影响视力。