时间 : 2009-11-27 16:31:18 来源:www.youdap.com
先天性全丙种球蛋白低下血症的病因,先天性全丙种球蛋白低下血症的症状
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传。其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的病因先天性全丙种球蛋白低下血症是由什么原因引起的?先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传。其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。导致抗体的形成障碍。抗体数量少或缺失。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的症状先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些表现及如何诊断?在出生4~6个月以后。来自母体的IgG的保护作用消失。开始反复发生严重的化脓性细菌感染。尤其是上呼吸道及下呼吸道感染。常见有化脓性支气管炎。肺炎。中耳炎等。亦可发生脑膜炎。骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良。扁桃体小或缺如。虽反复发生感染。淋巴结及脾脏均不肿大。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的检查先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查?1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl。IgG少于200mg/dl。IgA。IgM。IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少。这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常。其中T细胞的百分比上升。而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。
淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的诊断先天性全丙种球蛋白低下血症容易与哪些疾病混淆?婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低。而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞。但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低。但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的并发症先天性全丙种球蛋白低下血症可以并发哪些疾病?长年反复注射人血清免疫球蛋白。会引起局部注射部位瘢痕形成。偶尔发热。皮疹。荨麻疹。哮喘和血压下降等休克样反应。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何治疗?一。原则是用替代疗法。补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平。但有明显的治疗作用。长年反复注射。会引起局部注射部位瘢痕形成。偶尔发热。皮疹。荨麻疹。哮喘和血压下降等休克样反应。应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人。可连续静脉输入血浆10ml/kg。以提高血清免疫球蛋白水平。另外。尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松。能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。
二。因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人。还可改用以下方法:
(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg。以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松。能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法
饮食治疗主要方法:
禁用麦食。多用各种维生素和蛋白质。少进脂肪和碳水化物。避免多渣食物。供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物。而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳。因富于蛋白质。应作为主要饮食。此外如豆制品。鸡蛋白。瘦牛肉。鱼。鸡肉。肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食。逐渐增加。以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A。D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳。水果泥。菜泥。麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品。可先从藕粉类淀粉制品开始。然后试用糕干粉。米粉。代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良。应恢复最简单的食品。以后再逐渐添加其他食物。和治疗初期一样。
・先天性全丙种球蛋白低下血症的预防先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何预防?先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病。只有男孩患病。孕前咨询专家。有目的的筛选后代性别。避免男性的出生。可达到预防的效果。
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