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了解先天性全丙种球蛋白低下血症

时间 : 2009-11-27 23:05:48 来源：community.39.net

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[摘要]

　　先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。

　　1952年Bruton首先报告X连锁无丙种球蛋血症,该病是一种反复多发严重感染的遗传性疾病。以严重多发的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎为特征,血清蛋白电泳检查显示白蛋白、α球蛋白、β球蛋白正常,无γ球蛋白,无B淋巴细胞,T淋巴细胞数量及功能均正常的免疫缺陷疾病,又称Bruton病。未经严格正规的替代治疗,大部分患者在2岁内死亡。目前有用异基因骨髓移植治疗Bruton病的报道。

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