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先天性全丙种球蛋白低下血症

时间 : 2009-11-27 02:50:05 来源：www.huoguan.com

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[摘要]

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。先天性全丙种球蛋白低下血症仅见于男性，又名Bruton。

中文名：先天性全丙种球蛋白低下血症英文名：别　名：临床表现：

在出生4～6个月以后，来自母体健康搜索的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良

鉴别诊断：

1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常健康搜索，但有浆细胞样淋巴细胞火罐网。2.正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA

关键词: 先天性全丙种球蛋白低下血症 '' 临床表现 并发症 诊断 鉴别诊断
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