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先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查

时间 : 2009-11-27 15:41:11 来源:www.med66.com

[摘要]

  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

  2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

  3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

  4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

  5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

  6.细胞免疫功能正常。

  淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

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先天性全丙种球蛋白低下血症疾病

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