先天性全丙种球蛋白低下血症

时间 : 2009-11-27 01:00:58 来源：jib.xywy.com

[摘要]

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一，原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体，方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg，正常血清IgG约12.0g/L，此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用，长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热，皮疹，荨麻疹，哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理，部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平，另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用，对各种感染宜于抗生素治疗，甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

二，因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人，还可改用以下方法:

（一）可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

（二）可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用，对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法

饮食治疗主要方法：

禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分，治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖，可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食，此外如豆制品，鸡蛋白，瘦牛肉，鱼，鸡肉，肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养，也可给熟香蕉或香蕉粉，注意加用鱼肝油或维生素A，D制剂及钙剂，以后逐渐加全牛乳，水果泥，菜泥，麦芽糖及蔗糖等，最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉，米粉，代乳粉等，对加用麦粉类食物要十分慎重，如再出现消化吸收不良，应恢复最简单的食品，以后再逐渐添加其他食物，和治疗初期一样。