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先天性肾上腺皮质增生症

时间 : 2009-11-27 08:10:12 来源：www.gdjkw.net

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[摘要]

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什么是先天性肾上腺皮质增生症？

　　某些肾上腺酶[de]先天缺陷导致类固醇[de]生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶[de]缺陷伴有胎儿子宫内过量[de]雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育，而过量[de]雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大[de]阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢[de]雄性类固醇而导致不同程度[de]皮质醇不足。

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