疾病名称（英文）congenitalabnormalitiesoflarynx拚音XIANTIANXINGHOUJIXING别名西医疾病分类代码咽喉科疾病，先天性疾病，中医疾病分类代码西医病名定义先天性喉畸形为胚胎期喉在发育过程中发生障碍引起的畸形，包括胚胎期第三、四、六鳃弓发育障碍所产生的畸形，如喉狭窄、喉蹼、喉软
骨软化、喉裂、喉室囊肿、喉羹肿；还包括伴发其他部位先天性畸形及产伤所致的畸形，如声门下血管瘤和先天性声带麻痹等。中医释名西医病因中医病因季节地区人群强度与传播发病率发病机理喉、气管和肺源起胚胎喉气管沟，介于气管囊和食管之间是喉气管隔，喉气管沟位于第五、六鳃弓之间的咽腹中线，凹入时上覆内胚层，伴有一层间质。第四鳃弓形成会厌、楔状和甲状软骨及有关肌肉，第五、六鳃弓则生成杓状、环状和小角状软骨。一、先天性喉狭窄和喉蹼：先天性喉狭窄是气管上部和喉内表层组织先天增生的结果。狭窄范围可达声门下、声门和声门上区。喉蹼是原始声带不能正常分离，留在喉前部两声带之间的隔膜，极少发生在声带后联合区，偶也可位于声门下区。二、先天性喉软骨软化：是喉软骨支架钙沉积不足所造成的喉软骨性软弱。多发生在喉上部，组织病理学检查证实有多灶性骨炎。由于本病喉体柔顺，会厌易脱垂或被吸人至喉腔内。三、喉裂：是胚胎喉气管发育不全或不规则所造成。还可发生
气管食管瘘。四、喉室囊肿：是位于真假声带间的囊肿，是喉室附囊疝化或扩张形成的结果，喉囊肿与喉室囊肿极相似，但与喉室不相交通。两种囊肿内部均衬有呼吸性粘膜上皮。上皮下腺体所产生的分泌物均可积聚在囊肿内部而使囊肿不断扩大。
继发感染可使囊肿体积骤增，导致呼吸困难。五、声门下血管瘤属先天性肿瘤。六、先无性声带麻痹原因较复杂。单侧声带麻痹常常是产期脑损害所致。左侧声带麻痹可见于心和胸内大血管畸形的患儿。双侧声带麻痹多因分娩时胎儿受伤造成。其他很少见的先天性喉畸形有喉缺失和重复声带等。中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征一、先天性喉狭窄和喉蹼：见于新生儿，主要临床征象为
发绀、喘鸣、不安宁和呼吸窘迫。
二、先天性喉软骨软化：临床主要表现为吸入性喘鸣，伴随吸气期胸骨上和肋间软组织内陷，严重的可出现阵发性呼吸困难和发绀，尤其在仰卧位时更明显，而处于坐位时症状可有所缓解。本病可为Cri-Du-Chat综合征（猫叫综合征）表现之一，该综合征属5号染色体短臂部分缺矢，除有喉软骨软化所产生的上述临床表现外，还有尖啸哭、智力迟钝、小头畸形、眼距长、内眦赘皮、斜视和内脏畸形等。
三、喉裂：临床主要症状是误咽，唾液流入气道引起
呛咳、呼吸困难和发绀。
四、喉室囊肿：临床最常见的症状是声嘶和吸气期呼吸困难。
五、声门下血管瘤:主要症状是喘鸣、哭闹时，因血管充盈可使瘤体增大造成喉阻塞。
六、先无性声带麻痹:单侧声带麻痹可能症状不明显，双侧声带麻痹常有明显的吸气期喘鸣。体检一、先天性喉狭窄和喉蹼：直接喉镜或气管镜检查可明确狭窄部位和蹼的厚度。二、喉裂：喉裂在直接喉镜下所见为喉壁垂直中裂，裂线延至杓状软骨之间，深可切入环状软骨。三、喉室囊肿：检查可见假声带和杓会厌襞肿胀或隆起。喉室囊肿可分喉内型和喉外型两种。喉内型有喉阻塞的危险，喉外型可在颈部扪及。电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗一、先天性喉狭窄和喉蹼：呼吸困难者应予气管切开或环甲膜切开。轻度狭窄的可使用扩张术，但易复发。气管上段严重狭窄的可作狭窄段切除后对端吻合术。对喉蹼通常采用喉裂开途径切除蹼膜组织，在两声带之间放置塑料或金属瓣状夹片，有利促成创面早日上皮化，使两声带不被粘连再成蹼。
二、喉裂：治疗可用于术修补。
三、喉室囊肿：喉内型可在直接喉镜下吸取，切开并将囊壁咬除。喉外型可经颈侧切开途径摘除。
四、声门下血管瘤:可作喉裂开术摘除肿瘤。
五、先无性声带麻痹:双侧声带麻痹伴吸气期喘鸣者需作气管切开术。杓状软骨部分切除术或移位术可改善呼吸，但至少要延迟到5―6岁以后才能进行。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
