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先天性无子宫无阴道性不孕

时间 : 2009-11-27 09:40:58 来源:www.6066888.com

[摘要]

先天性无子宫无阴道性不孕:在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道,常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴

在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道,常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无阴道是(R-K-H综合征)的临床表现之一。先天性无子宫无阴道临床表现:原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性交等。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。先天性无子宫无阴道应与继发性阴道狭窄或处女膜闭锁相鉴别:

处女膜闭锁:因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期所致生殖道经血潴留。原发性假性闭经,青春期后出现周期性下腹痛,婚后不能性交。检查可见处女膜无孔,局部饱满膨出;肛腹双合诊,发现直肠前囊性包块感;B超或CT扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。

继发性阴道狭窄:1.先天性阴道发育不良致狭窄,如阴道横隔、纵隔等。2.继发性阴道狭窄与粘连;炎症引起狭窄或粘连,在婴幼儿期阴道炎或损伤、异物感染,未处理或处理不当,以后形成粘连、瘢痕挛缩狭窄。

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