先天性胸腺发育不全的临床表现及辅助检查

时间 : 2009-11-27 21:06:20 来源：www.med66.com

[摘要]

　　【临床表现】

　　1.出生后即可出现①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉、法乐氏四联征等。

　　2.新生儿期以后，反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重反应，甚至致死。重症患者且易发生细菌感染。

　　【辅助检查】

　　①外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。②细胞免疫功能明显降低。③体液免疫功能不定。血清Ig往往不低。④血钙含量降低。⑤甲状旁腺素水平降低。（医学教育网搜集）

关键词: 先天性胸腺发育不全胸腺

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1.实验室检查 (1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。 (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)甲状旁腺素水平降低... 详细

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