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先天性胸腺发育不全

时间 : 2009-11-27 11:06:08 来源：jb.xtata.com

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[摘要]

先天性胸腺发育不全,疾病查询

什么是先天性胸腺发育不全？

　　先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。

关键词: 先天性胸腺发育不全 疾病查询
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先天性胸腺发育不全疾病

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