文章内容：印12（^'6.（总98）圪云,亘肋硝;,'中国农村医学》1994年筹2卷第4期肛门嗬嘭,一……小儿外科专题讲座<>……一一～1第4讲先天性直肠肛门畸形陈幼容民6100045首都医学院附属北京儿童医院先天性直肠肛门畸形非常多见,其发病率为:1502000,占新生儿消化道畸形第一位,以男性稍多.我院自19551970年收治直肠肛门畸形939侧自1972年1992年共收治638例.近年来病儿减少,与计划生育及优生优育有关.1病因是正常胚胎发育期出现障碍的结果,胚胎发育障碍出现时间窟早,肛门直肠畸形位置盘高.此外,遗传因素也有一定意义.记载中有2个家庭中有同样病儿出现.2分类方法很多.1970年墨尔本国际儿外科会谈.一致认为以直肠富端与提肛肌,特别是耻骨直肠肌的关系为基础,将肛门分为高中低位3型.一般以骨盆侧位片上耻尾线为标志,直肠盲端距此线以上即2厘米以上定为高位.在此线或稍下方即1.5～2厘米定为中位,低于此线即1.5厘米以下定为低位.3伴发畸形约占总数5以上.以泌尿系畸形最为多见,如单侧或双侧多囊肾,肾发育不良,
肾积水等.故此类忠儿应同时作泌屎系检查,即静脉肾盂造影及腹部超.此外,脊桂琦形,如半推形畸形多见,女孩有阴道姨如.心脏厦大血管畸形,如法鲁氏4联症,这类患儿病死率高.诮化道琦形,如食管闭锁饼发直肠肛门畸形占8%～10%,巨绪肠占4.多发畸形的存在,增加了治疗上的困难,也影响本病的治疗效果.4诊断高位闲镜无瘗组,生后2448小时出现呕吐,腹胀及无胎便排出,查体即可发现正常肛门位置皮肤稍凹路,色泽较深但无肛门孔.即可明确诊断.中位肛门闭锁往往多有自尿道（男孩）或阴遭及前庭（女孩）排便探针可通过瘘道进入直肠,用手指触摸肛门部可触到探针顶端.女孩前庭痪多于阴道瘘,一般凄臼较大,不影响排便,临床上出现排便困难晚,往往到4～5十月加辅食后,才出现排便困难来就诊,此时即可明确诊断.男孩往往伴有泌尿系瘘而女孩罕见如何区分
膀胱瘘及
尿道瘘,主要是观察尿布上的颜色,尿道瘘尿液基本清亮,只混有少许胎粪.而膀觥瘘尿液与胎粪均匀混台.需仔细观察方审是否有瘘.而低位闭镄多有瘘道,很少其它畸形临床上见正常肛门位置凹陷,肛管披一层隔膜完垒闭塞,很薄,透过它可见到潆蓝色胎粪,哭闹时隔膜明显向外膨出.有的自旺门位置向上延至防囊中间.有一黑色呈线状的胎粪排出.这是低位肛门闭锁伴有皮肤瘘管.另外有一种较少见的直肠狭窄,一般进入肛门上2～3厘米即是狭窄处,本院近5年来收治4倒5线检查生后2448小时特患儿共低位5一分钟,按摩腹部使气俸充分进入直肠.在原肛门皮肤位置固定金属标记,再提起双腿置1―2分钟,然后作侧位或前后位摄片.在侧位片上,从耻骨向骶尾骨交界处连线即是耻骨直肠肌的位置.盆腔气体高于此线是高位.在此线上为中位.低于此线是低位.但要注意上述照片方法在以下情况可造成诊断的误差,①检查太早（即出生后12小时以内）.婴儿吞咽气体尚未到直肠.@倒置时间过短.气体尚未完垒充盈直肠盲端.⑨生活能力低下.结肠收缩
无力.影响真正的平面,④线射人角度与身体距离等因素,均可使线上的影象与实物水平发生误差.检查对注意事项医生可将指尖放在肛门痕迹处,小儿哭闹时若手指有冲击感则说明盲端与皮肤距离鞍近.台饼会阴或前磨瘘者可用探针进入密管,将顶端转向肛门侧,再以手指在肛门处摸,能触及探针期可估计出其闻距离.诊断上有困难时可用穿刺方法.针尖深入不超过3厘米,抽出胎龚估计其距离,当然也可固胎粪粘稠不晶抽出而造成惧诊.此时结台线片即可清楚诊断.7治疗手术目的在于建立一个有正常功能的肛门.7.1手术指征;对于出生后一般情况好的低位肛门闭锁或虽有瘘管但细小,不能维持通畅排便者,应在新生儿期尽早行根治手术.而中位,高位爰一般情况差或早产儿者,在新生儿期均先作结肠造瘘,3～6个月后再行二期根治手术（骶尾路肛门成形或腹会阴肛门成形）.对于女孩中位畸形有崔替的,一般由于瘘口粗大,排便通畅.往往在生后5个月方作尾路肛门成形术,1次完成肛门手术.7.2手术方法.一般术前常规蔡食,胃肠减压7.2.1低位肛门畸形.局麻下在正常肛门皮肤作形切口,长约1.5～2厘米,切开皮肤爰皮下组织,从括约肌中心播^止血钳,向上分离寻找直肠盲端.要紧虱占直肠壁#轻柔分离,以免损伤尿道或阴道爰盆底神经丛.游离直肠耍充分,直到直肠盲端能自然突出皮肤切口处,这样缝台肘才无张力.否则张力过大.直肠过早回缩形成瘢痕,导致以后
大便失禁.注意直肠盲端是十"字切开,将皮肤切口4个应瓣尖端插入直肠盲端十字形切口的间隙中,然后缝台直肠与皮肤边缘.7.2.2中位肛门畸形在女孩往往是前庭瘘或阴逋瘘我院均在生后5～6月加辅食时,出现排便困难作骶尾路肛门成形术.中位（男）肛门畸形或高位闭锁,大多在新生儿期作乙-状结肠双孔造瘘,6月后作腹骶会阴肛门成形术我院对中位有尿道瘘的患儿,也作一期（新生儿期）尾路肛门成形术.共方法如下,在骶尾骨下方作横切口或直切口,手术中注意以下个问题.①保护井利用耻骨直肠肌环.②避免干扰盆腔神经,手术要轻柔.柑直肠壁分离切割.@有效地利用外括约肌,因它是随意肌,感觉收缩功能均存在.所以手术时应保护和刺用.④较好地利用肛周皮肤有时将肛周皮瓣插人肠壁问,增加其排便的感觉和控制功髓对于有泌展系瘘的患儿,无论采用何种手术方法,均须在手术同时作膀胱造瘘术,以确保瘘道讴好地盘台（见图1,2）.术后处理相当重要.它是保证伤口一期盘台爰远期疗效满意的关键.首先,术后应经常保持肛九周围清洁将患儿双腿分开,剖面暴露,每4小时烤灯1次,每次52分钟.经常用盐水鼎球清舞剖口周围舟珏物,每次便后用温水清洗肛门.术后7～8天拆线.术后1天开始扩肛,扩肛器从细至粗,坚持半年.我院一般用金属探子从0号（直径厘米）开始,每7至0天加粗一根（0.1厘米）,直到7―18图1无肛男性辔:直扬膀胱痿,一直肠尿道痿直肠会阴瘗图2无肛女性痿:直晒弭道瘩,直肠前庭瘗'直扬会朗癣号为止,以避免瘢痕致肛门抉窄.7.3术后佛发症①肛门皮肤廪烂多园术后早期大便次数多
