先天性直肠与周围脏器瘘,

　　原因常常难以确定，但早产，宫内异常，新生儿黄疸，产伤，围产期窒息有重要作用。将近15%的病例可能由产伤和围产期窒息引起。早产儿中特别多见强直性截瘫，围产期窒息后四肢强直性痉挛，围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。儿童早期的中枢神经系统创伤或严重的全身性疾病（例如脑膜炎，败血症，脱水）也可能引起CP综合征。

　　CP在婴儿早期很少能确诊，到2岁时还没有表现出各个综合征的特征。对已知有高危险性的儿童应密切随访，包括各种证据，产伤，窒息，黄疸，脑膜炎，或新生儿期有惊厥，肌张力低下，肌张力高，反射抑制病史。

　　在特异的运动综合征表现出来以前，患儿表现运动发育停滞和婴儿期反射持续，反射性高以及肌张力的改变。当诊断或原因不确定时，脑部的CT或MRI可能有帮助。

　（一）基本表现

　　脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种表现。

　　1.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动，以及手指的精细动作。

　　2.肌张力异常因不同临床类型而异，痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。

　　3.姿势异常受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。

　　4.反射异常多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。

　（二）CP综合征四大临床类型：痉挛型，手足徐动型，共济失调型，以及混合型。

　　1.痉挛型综合征发生于大约70%的病例中。痉挛是由于上运动神经元受累引起的，可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生偏瘫，截瘫，四肢瘫痪，两侧瘫。

　　受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高，无力，挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中，可能仅仅有某些活动受损（如跑步）。伴随四肢瘫痪，常见有与皮质延髓相关的口，舌，腭运动的损伤，结果构音不良。

　　2.手足徐动或运动障碍综合征发生于大约20%的病例中，是基底节受累的结果。缓慢，扭动，无意识的动作可能影响四肢（手足徐动）或肢体近端部分和躯干（张力障碍型）；可以发生突然，急促，大幅度的动作（舞蹈病型）。动作随情绪紧张而增加，睡眠时消失。存在严重的构音困难。

　　3.共济失调型综合征发生在大约10%的病例中，是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱，协调不良，意向性震颤产生的不稳定，蹒跚步态，快速精细运动困难。

　　4.混合型是常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型；较少见的，共济失调型和手足徐动型。

　实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调（如Tay-Sach病，异染性脑白质营养不良和粘多糖病）。其他进行性的异常（如婴儿神经轴突营养失调）不能通过实验室检查排除，则必须通过临床和病理检查排除。对有明显的智能迟缓和对称的运动异常的儿童应该进行氨基酸和其他代谢异常的检查。

　　相关的疾病：惊厥发作发生在大约25%的患者中，最常见于痉挛型患者。斜视和其他视觉缺损也可出现。由于核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹。有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿常常有正常的智力；痉挛性四肢瘫痪和混合型常常和伤残性精神发育迟缓有关。注意时间短和多动是常见的。

　　脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别：

　　1、孤独症先天性韧带松弛症;

　　2、三体综合征;

　　3、异染性脑白质营养不良;

　　4、GM1神经节苷脂病;

　　5、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症。

　　脑性瘫痪综合征需要做以下检查;

　　1、脑电图（EEG）;

　　2、脑电地形图（BEAM）;

　　3、脑磁图;

　　4、诱发电位;

　　5、肌电图;

　　6、脑阻抗血流图（REG）。

　　脑性瘫痪综合征除了运动障碍和姿势障碍外，由于脑受损伤还常并发出现：健康与体力障碍、智力障碍、情绪及行为障碍、学习障碍、视觉障碍、听力障碍、知觉与认知障碍、癫痫、语言障碍、牙及牙龈问题等。

　　脑瘫的预防是一项跨部门、多学科的工程，从优生优育、妇幼保健、围产期保健、产科临床和护理到新生儿保健、护理，要多个环节互相配合和共同贯彻执行。脑瘫的并发障碍及继发障碍的预防，更是多专业、多学科的共同参与、加入积极的康复治疗才能完成的。根据现代医学“预防为主”的原则、“三级预防”的观点，脑瘫的预防应分为以下几方面。

　　1.一级预防

　　一级预防是脑瘫最重要的预防阶段。主要目的是预防脑瘫的发生，即预防导致脑瘫的各种高危因素的发生，尤其要注意孕妇在围产期的保健。

　　⑴做好孕期分娩保健从母亲怀孕开始到分娩这一段时期内，胎儿依赖母体生存。孕妇的健康、营养状况与胎儿的生长发育有着密切的关系。影响母体健康的不良因素均可直接危害到胎儿。怀孕的头3-4个月是胎儿各类器官分化形成的关键时期，尤其是神经器官的形成与分化。在此期间，如果母体遭受病毒感染、中毒、X线照射、外伤、吸烟或酗酒等等，均可影响胎儿中枢神经系统的发育，从而造成脑瘫或其他畸形。另外，分娩过程中的某些情况，例如难产、胎儿窒息等也可能导致脑瘫。因此，做好孕期保健，保证孕妇身体健康、防止疾病、合理营养、控制妊娠次数、不吸烟、不喝酒、做好孕妇产前检查、排除难产因素，确保顺产是预防脑瘫重要而有力的措施。

　　⑵做好新生儿保健首先要住院分娩，以便在必要时进行胎儿监护、复苏或手术分娩等，以尽量避免生产过程中的胎儿脑损伤。出生一个月内的婴儿离开母体到自然环境中生活，其各方面的生长发育都很快。然而对环境的适应能力却比较差，极易感染而导致脑瘫。如果能做好新生儿的保健工作，采用一套科学的新生儿筛查措施，也就是抓好产前、产中、产后三个环节的保健工作，是可以防止相当多数量的脑瘫患儿、畸形患儿和智力低下儿童的发生。总之，只要条件许可，生下的婴儿都一定要到附近的保健所接受定期的体格检查。

　　⑶必要的免疫接种对孕妇做必要的计划免疫接种，如注射风疹疫苗可防止孕妇风疹病毒的感染，从而预防由此导致的脑瘫。

　　2.二级预防

　　对于已造成脑瘫的患儿，应当采取积极的预防措施，防止发生各种残疾。早期发现、早期康复，使得脑瘫患儿的功能障碍明显减轻。

　　尽早发现、尽早治疗。婴儿出生后要立即到医院做定期检查，特别是母亲怀孕过程中不顺利，或有难产、早产、新生儿窒息等情况者更应接受密切观察。一旦发现小儿表现不正常，就应该马上到医院做全面检查。如能对脑瘫做出正确的早期诊断，并尽早地加以合理治疗和综合的康复措施，是有可能使部分脑瘫患儿基本康复正常的。

　　那麽，如何才能早期发现患有脑瘫的患儿呢?对于一般家长而言，主要是根据小儿脑瘫的早期表现来判断。即：①发育落后于正常儿童。细心的家长可以发现患脑瘫的儿童在各方面的发育都比同龄正常儿童落后，全身发软，无力或四肢发紧、打挺易惊，少动或过多地乱动，吃奶无力，经常呛、噎、吐奶，哭声微弱或阵阵尖叫;2-3个月时还不会笑，不会抬头，持续哭闹，手指紧握不会张开;4-5个月还不会翻身;8个月还不会坐，甚至不会抓、握，也不能把手放到嘴边。此外，智力发育也落后于同龄正常儿童。②伴有异常动作或姿势，例如：流口水、四肢不自主地徐动和颤抖;双脚总是脚尖着地而足跟悬空不着地或两下肢交叉;四肢运动不协调、不对称;头歪向一侧而不能保持正中位等。

　　另外，根据脑瘫患儿与正常儿童的不同姿势及表现，便可早期发现并尽早去医院诊治，以求得最佳康复效果。

3.三级预防当脑瘫的障碍明显出现后，应该及早地采取一切可能的措施预防其发展成残障，而保存现有机能提供教育及职业康复机会等，以减少残障给个人、家庭、社会造成不利的影响。在预防脑瘫的原发性障碍的基础上，对于各种继发性障碍也应积极的预防。因为继发的障碍又会进一步加重患儿的功能障碍，给患儿带来新的痛苦、增加康复的困难。由于脑瘫患儿运动功能障碍和姿势异常没有得到及时的纠正或病情程度较重时，就会出现一系列继发障碍。例如，肢体关节的挛缩、畸形、肌肉的萎缩，肩、髋关节的脱位，脊椎前凸、后凸、侧弯，骨质脱钙、骨折等。也可继发引起一系列身体和精神发育障碍，例如，心肺功能下降、直立性低血压、血栓性脉管炎，情绪低落、心理障碍等等。以上继发的障碍更应早期防治、早期介入康复，积极采取预防措施。具体措施即是采用各种康复治疗，包括教育康复、职业康复、社会康复等全面康复内容。由于我国康复事业起步较晚，脑瘫的防治尚未形成体系，又因经济条件所限，不能短期建立起很多疗育中心，所以社区康复和家中进行指导及训练适合我国国情，有较旺盛的生命力。