胎儿及新生儿先天性肿瘤15例临床病理分析

时间 : 2009-11-27 06:12:44 来源：jbk.panjk.com

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[摘要]

胎儿及新生儿期肿瘤较为罕见，一般多为个例报告[1～3]。本研究分析我院近40年中经尸体检查和病理检查证实的先天性肿瘤15例，从临床病理学角度对其发生的一般临床情况、病理特征、合并畸形及致死原因作一回顾性分析。

2.新生儿死亡：7例，死因各不相同，主要与肿瘤部位及合并畸形等有关，见附表。

附表　先天性肿瘤新生儿存活时间及死亡原因

肿瘤类别孕周体重（g）存活时间死亡原因

肝血管瘤32263048小时右心衰、肺水肿

尿道口血管瘤4043208天泌尿系梗阻，全身水肿

横膈血管瘤3930503分钟双肺发育不全

骶尾部畸胎瘤38290010天放弃治疗

咽部畸胎瘤3419008分钟出生后窒息

左拇指纤维瘤40290025分钟双肺发育不全

左肾母细胞瘤33135010天早产，低出生体重

一、先天性肿瘤发生的一般情况

本组资料显示，先天性肿瘤在围产期的发生率为7.7/10万，在我院近40年的围产儿尸体检查的2175例中仅占0.69%。母亲分娩时年龄在30岁左右，其中60.0%合并羊水过多表现。先天性肿瘤以畸胎瘤最多见，占46.7%，且主要发生于骶尾部;血管瘤次之，占26.7%。肿瘤组织相与成人期类似。本组40.0%的病例合并胎儿器官或系统的畸形，以血管瘤伴发畸形多见，与文献中描述相似[5～7]。但本组资料中，先天性肿瘤发生以男性居多，男女之比为2∶1，在畸胎瘤中为5∶2，血管瘤则为3∶1，与国外统计资料相反[6～8]。造成这一差异的原因尚不清楚，此外，部分先天性肿瘤在儿童期甚至成人后发现[8]，因此，本组7.7/10万的发生率应该是低限。

二、先天性肿瘤与胎儿发育

由于围产期先天性肿瘤较为罕见，且对于发生原因和形成时期等多不清楚，一般缺乏对患儿发育状况影响的评估。本组资料中，73.3%患儿为适于胎龄儿，可能表明先天性肿瘤的发病因素与形成宫内发育迟缓的病因不是同一类的，进一步细致地评估患儿器官的发育水平，将有助于阐明肿瘤对胎儿的影响。本组资料中40%病例合并不同器官或系统畸形，但多与肿瘤对器官局部的继发性阻碍有关，如骶尾部畸胎瘤致无肛门，尿道口血管瘤致泌尿系积水，横膈巨大血管瘤致胸腔积水阻抑肺发育等。虽有较高比例的合并畸形，但显然缺乏两者之间有相同遗传背景的证据。进一步累积资料并获得有关的分子遗传学方面证据，对查明肿瘤发生原因、与畸形的关系以及实施有效治疗有决定性意义。

三、死亡原因及早期诊断的可能性

本组资料中，宫内死亡8例（53.3%），其中3例为利凡诺引产;7例（46.7%）为新生儿死亡。最多的致死原因为一系列继发性影响间接致死，多为新生儿死亡，如尿道血管瘤致梗阻，肝血管瘤致心衰，横膈血管瘤致肺发育不全等;其次为肿瘤直接损害，包括浸润转移、损伤胎盘功能和特殊生长部位，如神经母细胞瘤、白血病、咽部畸胎瘤等;其次，为一些临床原因，如产前检查发现而引产，胎盘早剥，甚至放弃治疗等。由于至今尚未发现胎儿和新生儿肿瘤与特定的染色体异常或基因异常有明确关系，期望在孕早期通过分子遗传学方法获得诊断，目前尚不能实现，仍有待进一步探讨。但通过甲胎蛋白（AFP）测定、B超检查等仍有可能在相对早期进行诊断。所幸的是，先天性肿瘤在围产期发生极少见，且半数以上不合并畸形，若出生后仔细评估发育程度，对肿瘤行局部切除，存在治愈的可能性，而放弃治疗是不适当的。

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