中文心血管外科情WEB: 6. 先天性心脏病

先天性心脏病（以成人期为主）

主动脉瓣病（主动脉瓣二瓣化引起的主动脉瓣关闭不全和狭窄）

心房中隔缺损（简称ASD）

通过ASD的破洞的血流量过多（流过肺的血量超过流过全身血量2倍以上的时候）和破洞很小但出现右心房向左心房漏出血液（容易引起脑梗塞等）时就是需要手术治疗的时候。最近，有了一种使用心导管关闭ASD的新技术，但是受ASD的种类和位置的制约，另外有关闭不严的情况发生，因此长期疗效还不明确。另一方面，手术虽然有残留伤口的缺点，但是有安全性高，疗效确保的优点，再加上对经常合并三尖瓣关闭不全和二尖瓣关闭不全或者房颤也有高保证治疗效果的优点。三尖瓣和二尖瓣通过成形术治疗。我们特别重视对长期房颤病例的治疗，根据必要的情况，施行心房缩小迷宫术，提高心脏功能和除颤率。仍然是说，与患者的状况相适应的处置是最重要的。此外，目前为止本病的手术是100%的成功率，但是和以前比起来，合并其他疾病的患者越来越多，不再是单纯的打开心脏手术，必须小心慎重对待，和其他的心脏手术一样，用心准备。

心室中隔欠损（简称VSD）（室间隔缺损）

VSD的位置较高的情况下，主动脉瓣脱逸导致主动脉瓣关闭不全，适用于主动脉瓣成形术和瓣膜置换术。另外，VSD破洞小的情况下，有发生感染性心内膜炎（简称IE）的例子，需要注意。如果IE发病的话，即使使用抗生素等药物治疗也有再发的危险，实际上多数病例的经验是最初发现IE就立刻决定手术。不论哪种情况都要安全处置，一般大手术的危险性多少都比较高，在尽量不延误手术时期的情况下慎重考虑安全性问题是其极重要的。

动脉导管未闭治疗上，使用心导管从内侧用线圈堵住动脉导管而将其封闭的治疗方法正在逐步发展，手术方面也考虑到孩子的成长而尽量在小创伤治疗上下工夫（小口径切开，钳夹，胸腔镜等）。动脉导管原本是应该自然消亡的脏器，所以会逐渐衰弱。当患者的年龄超过30岁时，动脉导管会发生石灰化;超过50岁时，组织都会更加虚弱，因此从安全上考虑，建议使用体外循环，确实地封闭动脉导管的洞（入口）。

肺动脉瓣狭窄高度狭窄有导致猝死的危险性必须早期治疗，中等度以下症状轻，多在幼儿期以后治疗。其中也有成人后接受治疗的例子。治疗上可以使用球囊进行肺动脉瓣裂开术，在不奏效的情况下可进行外科手术治疗。手术可以是在体外循环下切开瓣膜的简单开瓣术，也可以根据瓣膜的情况考虑置换人工瓣膜。

左室致密紊乱

我本在世界上首次报道了左室成形术治疗本病的成功病例。现在在继续努力同时解决心力衰竭和左室内血栓贴壁形成。与内科医生及开业医生们携手合作，加深对本病的了解，提倡早期发现・早期治疗，在出现重大的问题之前手术治疗。

扩张型心肌病（特发性）

此外，在小儿的扩张型心肌病的高度扩张，心肌受损部位明确的病例，我们有过通过治疗改善病情的经验。这些病例一直以来都是在儿科・小儿心脏外科的专门医的协力下共同完成治疗的。

Valsalva窦瘤（瓦氏窦瘤）

主动脉根部（接近心脏的地方）呈口袋状膨隆的部分（左图中「窦洞」所示部位）就是瓦氏窦瘤，窦瘤是一种瘤状扩张，窦瘤破裂多发生在右冠状动脉瓣窦，窦瘤多破右室，其次为无冠状动脉窦的瓦氏窦瘤破裂入右房。破裂口大的时候，会急性出现胸痛，呼吸困难和心力衰竭。这是需要急诊手术。手术在体外循环下，直接缝合或者用补丁修补来封闭破裂口，必要的时候也可以相应进行主动脉瓣成形术。还有，当合并其他疾病（室间隔缺损等）是可以一同修复。对于手术的危险性，在状态平静手术时，即使必须同时进行主动脉瓣成形和置换术也没有什么高危险性。年龄和其他的脏器疾病引起的死亡率也躲在1-2%以内。但是如果已经处于休克状态，长期使用人工呼吸机，并发肺炎，引起其他脏器衰竭的时候，危险性就上升了。因此尽早咨询诊疗联系着患者将来的有利治疗。