1995年3月至1998年12月,我们共收治先天性主动脉瓣下狭窄病人8例,均手术治疗,效果满意。 临床资料 本组8例中男3例,女5例。年龄6~24岁。其中单纯主动脉瓣下狭窄1例,合并
动脉导管未闭5例、
室间隔缺损、右室双出口、二尖瓣关闭不全、残存左上腔静脉各1例。其中5例有
心悸、
气短、乏力、
晕厥等症状,3例无明显症状。在主动脉瓣区均可闻及收缩期杂音。X线胸片显示心胸比率0.48~0.67。心电图示双室肥厚1例,左室肥厚7例,2例伴左室劳损。彩色超声心动图示7例于主动脉瓣下可探及隔膜样回声,1例见主动脉瓣下肌性圆锥致瓣下狭窄。狭窄处内径6~12mm不等,左室与主动脉峰值压差52~95mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 8例均在体外循环下手术,经升主动脉横切口,挡开主动脉瓣显露病变。7例在主动脉瓣下0.6~2.0cm处见纤维隔膜,5例为完整环形,2例为新月形,开口直径6~12mm,均切除;1例合并右室双出口,主动脉瓣下肌性圆锥、心内膜纤维增生致主动脉瓣下狭窄,术中切除瓣下圆锥肌肉,合并心内畸形均同时矫治。 结果 全组手术顺利,术后无并发症发生。复查超声心动图显示主动脉瓣下均通畅,左室与主动脉峰值压差均小于20mmHg,主动脉瓣峰值流速1.1~2.3m/s。2例随访5年,临床症状均消失,心前区未闻及杂音;1例心电图大致正常,1例左室高电压。复查超声心动图均示主动脉瓣下通畅、流速不高、压差均<10mmHg、左室壁不厚,远期效果好。 讨论 主动脉瓣下狭窄约占先心病的0.3%~1.0%。经彩色超声可明确诊断。可分为分散性主动脉瓣下狭窄和肌肥厚性主动脉瓣下狭窄〔1〕。以分散性多见,依隔膜的特点又分为I型:膜样狭窄,由纤维组织薄膜紧贴于主动脉瓣下,膜中心有4~12mm小孔,膜周边附着缘和其相邻组织延续。II型:纤维肌性狭窄。II型比I型位置更低,常距瓣下1~3cm;组织结构除纤维成分外尚有肌性组织;左室肌肥厚较明显。肌肥厚性主动脉瓣下狭窄可分为:孤立性狭窄和弥漫性狭窄。 分散性主动脉瓣下狭窄手术效果较好,行主动脉切口可良好显露,切除瓣下隔膜时,应注意避免损伤二尖瓣前瓣,不要切除右、无冠状动脉瓣膜之间的瓣下心肌组织,以免损伤房室束〔2〕。