先天性主动脉缩窄

图9　侧支循环

主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，血压降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因。Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部，然后制造实验性主动脉缩窄。术后诱发的上肢高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解。此外，主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏缺血、肾素的作用有关。一部分主动脉缩窄病例，经外科手术治疗切除缩窄段后，虽然近、远端主动脉压差已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关。主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及惴⒌南忍煨孕脑嘌芑窝现赜跋煅废低车恼９δ埽膊∪耸倜３＜闹滤涝蛴谐溲孕牧λソ摺⑾妇孕哪谀ぱ谆蚨瞿谀ぱ住⒅鞫銎屏押湍匝芤馔狻⑷屠勾竽远龌范隽銎屏训取８Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁。Reifenstein1947年总结104例尸检资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。

婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。阌衅渌脑嘌芟忍煨曰魏偷脊芮靶椭鞫鏊跽±蜃畛＜牧俅仓⒆次溲孕牧λソ摺Ｔ及胧±诔錾1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭，内科治疗常难于控制。导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而畅通的病例，由于降主动脉存在右至左分流，足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常，在这种情况下，股动脉搏动正常，动脉导管区听不到杂音。但由于常阌行氖壹涓羧彼鸹蛐姆考涓羧彼穑那荒谧笾劣曳至髁看螅识逑掳氩孔乡げ怀＜Ｗ笮呐叛考燃跎俚牧傥２±蚩沙氏肿乡ぁ

主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压，但血压升高的程度不严重，一般上肢血压比下肢高2.7kPa（20mmHg）以上。常呈现心脏扩大。心区可能听不到杂音或在胸骨左缘和缩窄段相应的背部听到收缩期杂音和奔马律，常见股动脉搏动减弱或消失。虽然在心血管造影片上可以显示扩大的侧支循环血管，但难于扪到。胸部X线片检查显示心脏显著扩大，且进行性增大，肺血管明显充血。心电图检查，在出生后数月内即