先天性主动脉缩窄(疾病专题)

时间 : 2009-11-27 17:21:10 来源：www.100md.com

[摘要]

疾病专题,先天性主动脉缩窄

【概述】

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

【治疗措施】

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例阌衅渌忍煨孕脑嘌芑握撸谟び锥逼诩纯沙氏中牧λソ叨贾滤劳觥２阌衅渌现叵忍煨孕脑嘌芑握撸孀拍炅涑ご笠惴⒍隽觥⒅鞫銎屏选⑾妇孕脑嗷蜓苣谀ぱ滓约俺中猿て诟哐挂履匝芤馔狻⒊溲孕牧λソ吆凸谧炊鲇不孕脑嗖〉妊现刂滤佬约不肌Ｒ虼耍鞫鏊跽±坏┟魅氛锒希悸鞘┬惺质踔瘟疲质踔瘟频氖逼诤褪质醴绞降难≡裨蛐韪莶∪说哪炅浜托难懿”淝榭龆āＳび锥±阌衅渌现叵忍煨孕脑嘌懿”洌俅采铣氏中牧λソ哒撸淳饪浦瘟扑劳雎矢叽80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%......