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摘要 目的:探讨儿童涎腺上皮性肿瘤的发病特点及诊疗要点。方法:对45例经病理证实的16岁以下儿童涎腺上皮性肿瘤患者的临床资料进行统计分析。结果:儿童涎腺上皮性肿瘤,男女之比为1.14:1;发病平均年龄为10.34岁,随着年龄的增大,患病比随之增高,但年龄越小患恶性肿瘤的可能性愈大,且恶性程度愈高;发病部位以腮腺、颌下腺及腭部多见,大小涎腺间良恶性肿瘤患病比无明显差别;良性肿瘤以多形性腺瘤常见,恶性肿瘤以粘液表皮样癌最常见。良性肿瘤术后少有复发,恶性肿瘤复发率约占被随访者的50%。结论:对儿童涎腺上皮性肿瘤,尤其是患儿年龄愈小时,患恶性肿瘤的可能性更大,应引起高度警惕。恶性肿瘤手术应彻底,不可因患儿年龄小过分强调保留面神经而增加复发的机会。关键词 涎腺 上皮性肿瘤 儿童
儿童涎腺上皮性肿瘤较为少见,据文献记载约占涎腺上皮性肿瘤的1.7%~5%[1],临床上常常因对其认识不够而被忽视,以致延误治疗。本文就我院收治、经组织病理学证实的45例15岁以下儿童涎腺上皮性肿瘤的临床、病理资料进行总结分析,对其临床病理特点及诊疗要点进行探讨。
临床资料 1.性别和年龄 男性24例,女性21例,男女之比约为1.14∶1。患者年龄20个月~15岁,平均10.34岁。将其分为三个年龄组:0~5岁,6~10岁,11~15岁,其中11~15岁年龄组为25例,占56%。各年龄组良恶性肿瘤分布见表1。 2.发病部位 良、恶性肿瘤发病部位无明显差异,均以腮腺多见,共21例,占47%;其次以颌下腺及腭部常见,详见表2。
表1 45例儿童涎腺上皮性肿瘤患者年龄分布
0~6~11~15岁合计良性肿瘤151622恶性肿瘤410923合 计5152545
3.病理类型 45例病例中良性肿瘤22例,其中多形性腺瘤21例,占良性肿瘤的95%;恶性肿瘤23例,其中以粘液表皮样癌最为常见,共12例,占恶性肿瘤的52%,详见表3。
表2 45例儿童涎腺上皮性肿瘤部位分布(例)
腮腺颌下腺舌下腺腭舌颊咽合计良性肿瘤990211022恶性肿瘤1221502123合 计21111713145
表3 45例儿童涎腺上皮性肿瘤的病理类型(例)
良性肿瘤例数恶性肿瘤例数 多形性腺瘤21 粘液表皮样癌12 肌上皮瘤1 腺泡细胞癌1 腺样囊性癌1 腺癌2 恶性混合瘤4 未分化癌1 肌上皮癌1 胚胎癌1 总计22 23
4.临床表现与诊断 患者自发现肿瘤至就诊时间长短不一,良性肿瘤最短者2周,最长者8年,平均21.3个月。恶性肿瘤最短者3周,最长者5年,平均14个月。良性肿瘤均表现为无痛性肿块。在23例恶性肿瘤中,9例肿块表现为局部疼痛或麻木,4例有不同程度的面神经瘫痪,且其中1例于8年前因颊部血管瘤接受过放射治疗。发生于腭部者1例出现局部溃烂。本组病例术前诊断为淋巴结炎者6例,恶性肿瘤诊断为良性肿瘤者8例,误诊率为32.14%,全部病例均经术后病理检查予以确诊。 5.治疗与随访 全部病例均行手术治疗。良性肿瘤根据其发病部位不同,分别采用保留面神经的肿瘤及腮腺浅叶摘除术、颌下腺摘除术或肿瘤摘除术。恶性肿瘤发生于腮腺的12例,其中8例行保留面神经的肿瘤及腺体切除术,4例牺牲面神经;发生于其他部位者分别作颌下腺摘除或肿瘤扩大切除术。 本组45例病例获得随访者仅17例。良性肿瘤获得随访者9例,1例术后6年复发,再次手术后无复发。恶性肿瘤获得随访者8例,4例术后复发,其中2例于术后3年、5年死于肿瘤复发,1例带瘤生存,1例再次手术后无瘤生存。 讨 论 1.临床病理特点 尽管涎腺上皮性肿瘤在口腔颌面部是一类较常见的肿瘤,但发生于儿童者较少见。本组45例儿童涎腺上皮性肿瘤约占同期涎腺上皮性肿瘤的3.6%,与文献报导的1.7%~5%相符[1,2,3]。本组病例男女之比为1.14∶1。表1显示儿童涎腺上皮性肿瘤随着年龄的增大,其发病率增高;值得注意的是在0~5岁年龄组中,5例肿瘤中4例为恶性,且其中腺癌2例,未分化癌1例。表明患儿年龄愈小,患恶性涎腺上皮性肿瘤的可能性愈大,且恶性程度愈高。因此对于年龄越小的患儿,应更加提高警惕,引起高度重视。 本组病例发生于大涎腺者33例,小涎腺者12例。在大涎腺中,绝大多数发生于腮腺和颌下腺,分别占大涎腺的63.64%和33.33%。在小涎腺中,以腭部最为常见,占小涎腺的58%。据报道[4,5]大涎腺恶性肿瘤发生率低于小涎腺,但本组病例资料表明,儿童中则相反。在病变性质方面,成人中涎腺上皮性肿瘤通常是良性肿瘤明显多于恶性肿瘤,而本组病例中则是恶性多于良性。在良性肿瘤中以多形性腺瘤为常见,恶性肿瘤以粘液表皮样癌最常见。 2.诊断 儿童涎腺上皮性肿瘤由于发病率较低,诊断时常常被忽视,尤其是早期病例而被误诊为炎性肿块而延误治疗。本组45例病例术前误诊率为32.14%。因此,对于渐进性增大,且抗炎治疗无效的肿块,应引起高度重视,尤其是出现疼痛、麻木、溃烂或神经症状者,应考虑到恶性肿瘤的可能性。诊断时应熟悉儿童期涎腺上皮性肿瘤的特点,结合病史加以考虑。术前亦可借助涎腺造影,细针针吸细胞学检查以协助诊断,对表面发生溃疡者可切取活组织检查。 3.治疗 治疗上既要考虑彻底切除肿瘤,又要考虑术后功能。儿童涎腺上皮性肿瘤应以手术治疗为主,因患者年龄较小,对于发生于腮腺的良性肿瘤均应保留面神经;而对于恶性肿瘤应根据其病理类型、分化程度、面神经与肿瘤的关系,肿瘤的侵犯程度等而定,不可因患儿年龄小,对牺牲面神经有顾虑,而一味强调保留面神经致术后复发的机会增加。 对于儿童涎腺上皮性肿瘤有文献记载放射治疗对控制其术后复发作用不大[6],且可影响儿童颌面部发育,导致颌面畸形,故一般不主张使用,应强调首次手术的彻底性。
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