外阴腺泡状软组织肉瘤

时间 : 2009-11-27 10:34:50 来源：baike.soso.com

[摘要]

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肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。Ladanyi等（2001）发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der（17）t（X；17）（p11.2；q25）而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等（2002）提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤

实验室检查编辑本段

组织病理学检查。

其它辅助检查编辑本段

CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。

临床表现编辑本段

外阴腺泡状软组织肉瘤一般健康搜索是在体检或无意中发现表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等可伴溃疡3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

并发症编辑本段诊断编辑本段

可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。

鉴别诊断编辑本段

由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变根据镜下腺泡样结构富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

治疗编辑本段

对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等（1982）采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年患者无瘤生存。何文翠等（1993）对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥（消瘤芥）联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。

预后编辑本段

外阴腺泡状软组织肉瘤预后差，往往在诊断时已有转移

预防编辑本段

定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。