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外阴腺泡状软组织肉瘤|症状|治疗

时间 : 2009-11-27 07:43:05 来源：www.yongyao.net

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[摘要]

外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤以四肢的深部软组织为主主要经血行性转移至肺此病极其少见好发于青春期 外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现表现为缓慢生长的无

肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。
镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。
免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。
Ladanyi等（2001）发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der（17）t（X；17）（p11.2；q25）而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等（2002）提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
关键词: 外阴腺泡状软组织肉瘤 外阴腺泡状软组织肉瘤症状 外阴腺泡状软组织肉瘤治疗
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