十二指肠重复畸形

　　（一）发病原因

　　先天性消化道重复畸形病因有多种解释但无满意结论无突破性进展一般认为有几种学说：

　　1.空化不全Bremer认为胚胎早期由于细胞增殖消化道变成实心期以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡互相融合形成管腔（空化期）如空化不全可形成狭窄闭锁等畸形若在此发展过程中迷走管腔形成圆形管状空腔即为重复畸形黏附于附近肠管壁上十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。

　　2.憩室形外袋未退化Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样消化道的各部分有一憩室形外袋回肠最多这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合在正常情况下憩室形外袋可逐渐自行退化。

　　3.其他如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形与双阴茎阴囊双子宫阴道双尿道一样属胚胎孪生畸形引起脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时内外胚层发生粘连分离困难肠管与神经管分离障碍在肠管形成时发生憩室样突起突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

　　（二）发病机制

　　十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧（图1）外形为球形卵圆形多数呈囊肿型因不与肠腔相通临床上又称为肠原性囊肿。

　　十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似多数呈囊肿型其囊壁含有浆膜平滑肌黏膜囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜同样可引起溃疡病上消化道大出血炎症穿孔囊腔多数不交通亦可由同一小肠血管供应囊腔的远近端均可与十二指肠交通囊腔内有无色黏液有时出血变成紫黑色根据病理有大体形态临床可分为憩室型囊肿型管型等3种类型。

　　症状多发生于婴儿于第1次哺乳时即有症状出现但也有迟至60岁始被发现者。

　　1.上腹部肿块一般可在上腹部触及一活动性肿块有时在症状发生前肿块即被发现大小不一多为圆形囊肿状大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。

　　2.梗阻症状由于囊肿型的畸形扩大压迫十二指肠引起完全性或不完全性梗阻偶尔有黄疸。

　　3.疼痛该畸形内的黏膜分泌大量液体腔内压力增加可产生疼痛。

　　4.肠坏死偶尔因压迫十二指肠可引起出血和肠坏死。

　　5.溃疡出血穿孔往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡便血多为柏油样。

　　十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病平日胃纳差消瘦偶有上腹部不适呕吐囊腔巨大可压迫十二指肠造成不全性或完全性肠梗阻呕吐物可有胆汁X线检查对诊断有帮助可了解畸形位置肠梗程度等CT检查亦可确诊。

　　迷走的胃黏膜分泌大量胃酸可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡亦可侵蚀黏膜下的大血管造成消化道大出血;肠壁或囊壁穿孔则并发严重的腹膜炎。

　　（一）治疗

　　明确为十二指肠重复畸形后手术是主要治疗方法因肠管与重复畸形囊共有肠壁故手术应谨慎防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。

　　十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部胆道系统十二指肠密切相关极容易损伤胆总管胰腺与重要血管且手术难度大故不宜做切除最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术（亦称开窗手术）此系Gardner-Hart经典手术。