小儿过敏性紫瘢,许兰

　　胎龄12周时，羊水中已有胆红素。这是由胎儿气管和支气管树分泌到羊水中的未结合胆红素。胎儿红细胞破坏后产生的未结合胆红素，极大部分通过胎盘到母体循环去清除，故新生儿刚出生时都无黄疸。

　　出生后，新生儿必须自己处理血红蛋白的代谢产物一未结合胆红素。但葡萄糖醛酰转移酶在足月儿要3～5天、未成熟儿要5～7天才成熟。加诸概述中已提及的各种新生儿胆红素代谢特点，就发生新生儿生理性黄疸。

　　（一）病史

　　1、黄疸出现时间24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症，其次再考虑CMV等先天性感染;2～3天者以生理性黄疸最常见，ABO溶血症亦应除外;4～7天者以败血症、母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸等均属可能。

　　2、黄疸发展迅速新生儿溶血症最最快，其次最败血症，新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。

　　3、粪便及尿的颜色粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。

　　4、家族史家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。

　　5、妊娠史、生产史（胎膜早破、产程延长提示产时感染）、临产前母亲用药史等。

　　（二）临床症状：

　　1、生理性黄疸轻者呈浅黄色局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染，2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身，呕吐物及脑脊液等也能黄染，时间长达1周以上，特别是个别早产儿可持续至4周，其粪仍系黄色，尿中无胆红素。

　　2、黄疸色泽轻者呈浅花色，重者颜色较深，但皮肤红润，黄里透红。

　　3、黄疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。

　　4、新生儿一般情况好，无贫血，肝脾不肿大，肝功能正常，不发生核黄疸。

　　5、早产儿生理性黄疸较足月儿多见，可略延迟1～2d出现，黄疸程度较重，消退也较迟，可延至2～4周。

　　粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症：1.如有感染中毒表现，应进行血、尿培养。2.如有溶血表现（网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞），应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

　　新生儿溶血症:黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。

　　新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状

　　母乳性黄疸：黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。

　　生理性黄疸:黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

　　G-6-PD缺乏：黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。

　　新生儿肝炎：黄疸开始时间为生后数日～数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。

　　粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝火和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，两者的鉴别较困难，以下检查可供参考。

　　1、血清胆红素多次测定逐渐增高提示胆道闭锁，若有波动或不规则地下降提示肝炎。

　　2、血清转氨酶早期明显增高考是提示肝炎。

　　3、其他实验室检查血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X（LP-X）阳性者提示胆道闭锁。

　　4、静注131I玫瑰红37～148MBq（1～4μCi），收集3天粪便（不能混有尿液）测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

　　5、核素肝、胆扫描静注99m锝标记的亚氨二醋酸（IDA）衍化物后扫描，肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集，胆道闭锁患儿肝显影出现快，肠道不出现显影。

　　6、B超可发现总胆道管囊肿，如无胆囊提示胆道闭锁。

　　7、肝活检肝结构基本正常，胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱、肝细胞坏死、多核巨细胞易见到提示肝炎。

　　8、剖腹探查争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术（越早施行效果越好，最迟不超过3个月）。

　　正常新生儿脐血胆红素最高约51.3μmol/L（3mg/dl），在生后4天左右达高峰，一般不超过171～205μmol/L（10～12mg/dl），早产儿不超过256.5μmol/L（15mg/dl）,以后逐渐恢复。凡登白试验呈间接反应。尿中胆红素阴性，粪内胆色素增多。