小儿肾小管性酸中毒

时间 : 2009-11-27 23:50:38 来源：www.qbaobei.com

[摘要]

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　　4.维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。②25（OH）D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。③1.25（OH）2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

　　5.利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

　　6.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2,盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。

　　如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。

　　【预后】

　　本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。

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