小脑扁桃体下疝 脑积水 脑动脉瘤 天坛医院费用(页 1)

凤凰发表于2008-9-2702:25

在小脑扁桃体下疝畸形患者中，合并脑积水者并不少见［1］。但按其发病机制，应区分为两种情况。第一种情况：小脑扁桃体下疝在先，脑积水在后。即由于小脑扁桃体下疝的原因引起了脑积水。患者的原发病为小脑扁桃体下疝畸形，由于疝出的小脑扁桃体压迫延髓并发生粘连，使小脑延髓池闭塞，导致了正常脑脊液循环受阻，引起了梗阻性脑积水。在这种情况下，小脑扁桃体下疝为“原因”，脑积水为“结果”。第二种情况：脑积水在先，小脑扁桃体下疝在后。患者的原发病为脑积水，由于长期的脑积水所致的慢性颅内压增高，使后颅窝的小脑扁桃体组织经枕骨大孔疝入颈椎管上段，形成小脑扁桃体下疝畸形。这样，脑积水又成为小脑扁桃体下疝畸形（ACM）的原因。

在临床上，对于一些小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的病人，有时难以区分究竟是两种情况中的哪一种。以下几点对于正确判断病因有很大帮助。（1）先有小脑扁桃体下疝畸形，后引起脑积水。病史中颅内压增高症状出现晚，往往是出现了延髓受压症状很长一段时间后才出现颅内压增高症状。临床表现中脑积水和颅内压增高症状不明显，而由ACM所致的症状（如延髓受压和后组颅神经症状）很突出。患者常伴有后颅窝的狭小。近年来很多学者认为，先天性发育异常所致后颅窝容积狭小是引起小脑扁桃体下疝畸形的一个重要原因。除ACM外，患者常合并有其他的颅颈交界处畸形：如扁平颅底，颅底陷入，寰枕融合等。（2）先有脑积水，后引起小脑扁桃体下疝畸形。询问病史中常能发现有引起脑积水的因素：如颅内感染，蛛网膜下腔出血，脑外伤或脑寄生虫病史等。患者有较长时间的颅内压增高症状，临床表现中高颅压症状和体征（如头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等）出现早且突出，而由于小脑扁桃体下疝畸形原因所致症状较轻。患者一般没有后颅窝的发育异常，测量后颅窝容积或幕上/幕下容积比值正常。一般不合并其他的颅颈交界处畸形。

两种不同因果关系引起的小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水，在外科处理上应采取不同的术式。对于第一种情况，即由于ACM继发引起的脑积水患者，治疗的重点在小脑扁桃体下疝畸形，治疗的原则是后颅窝减压，切除疝出的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔并分离粘连，争取打通脑脊液循环通路。这样，继发引起的脑积水也会随之缓解。如果小脑扁桃体疝出的时间长，粘连重，后颅窝减压粘连分离术后仍不能使脑脊液的正常循环恢复，可再考虑行重建脑脊液循环通路的分流手术。对于第二种情况，由于脑积水是引起小脑扁桃体下疝畸形的根本原因，盲目地采取后颅窝减压和疝下小脑扁桃体切除手术，并不能解决脑积水的问题。正确的方法是应首先施行脑脊液分流手术，使颅内压降低。这样，多数患者的症状可以缓解。对于已施行分流手术经观察一段时间（一般3个月）后，延髓受压症状仍不能缓解者，再考虑行后颅窝扩大术。

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