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时间 : 2009-11-27 18:14:55 来源：www.chinahbo.org.cn

[摘要]

　　二、心肌病

　　由各种病因引起的心肌肥厚、扩张、纤维化为主的改变，称心肌病。从病因上可以分为：原发性』已肌病，又称特发性心肌病，是指原因不明的；由已如原因引起的心肌病（如感染、代谢、营养、内分泌、结缔组织病、过敏、药物中毒等）称继发性心肌病。

　　继发性心肌病病因已经清楚。原发性心肌病病因尚不清，推测与病毒感染、自身免疫、心肌内小动脉病变、心肌代谢异常、营养不良、妊娠和遗传等因素有关。

　　本病病理改变有三个特点：①心肌肥厚；②心腔扩大；③心肌纤维化。根据病理解剖可分三种类型：①扩张型心肌病，以心腔扩大为主；②肥厚型心肌病，以心肌肥厚为主，尤其是室间隔不对称性肥厚，往往造成心室流出道梗阻；③限制型心肌病，以内膜下心肌疤痕形成为主，心腔舒张受限。

　　光镜下可见心肌纤维数量减少，心肌纤维肥大，如胞核固缩变形成消失，胞浆内有空泡。电镜下可见心肌细胞线粒体肿胀、嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，肌原纤维消失。心肌细胞间有大量淋巴细胞和单核细胞浸润。纤维化可弥漫或呈灶性存在，心肌纤维化涉及心内膜时，心内膜上可有附壁血栓形成。

【病理生理】

　　由于心肌病变早期出现心肌收缩无力，以致心脏每搏血量减少，心脏只能以增快心率来代偿、维持心脏的每分钟搏血量。

　　随心肌收缩力逐渐减低，心搏血量减少，左心室排空不尽，舒张末期压力增高，逐渐发生左心衰竭，慢慢累及右心室，发生右心衰竭。

　　心室扩张使房室瓣环扩大，造成二、三尖瓣关闭不全，心腔进一步扩大，心壁内张力增加，心率加速，使心脏氧耗量增多。心肌肥厚使心肌相对缺血，可发生心绞痛。

　　心肌的病变波及起搏和传导系统以及心肌内灶性纤维化可引起各种心律失常。

【临床表现】

　　本病起病隐匿、进展缓慢。早期往往没有症状或被忽视。可能偶在体检时发现心脏扩大。这段时间可长达10年。以后慢慢出现症状，且逐渐加重。临床症状主要为三大类型：①心力衰竭，先左心，后右心；②各种心律失常；③心肌缺血症状如心绞痛等。

　　体征：心率加速，心脏扩大，二、三尖瓣区域有收缩期吹风样杂音，心律失常以及颈静脉曲张、肝颈静脉返流征阳性、下肢水肿、肝脏肿大、压病。双肺底有水泡音等。

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