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【2008长城会】刘文玲教授谈:2008年欧洲心肌病分类共识解读(页 1)

时间 : 2009-11-27 06:20:37 来源:bbs.haoyisheng.com

[摘要]

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lsn_2000_0发表于2008-10-2913:17

【2008长城会】刘文玲教授谈:2008年欧洲心肌病分类共识解读[font=Verdana]自1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)心肌病分类出台以来,心肌病的相关研究取得了显著进展,特别是心肌病分子遗传学领域取得了突破性进展,一些心肌病的病因已经明确,并发现了新的心肌病类型。2006年美国心脏病协会(AHA)发表了“现代心肌病定义和分类”,2008年欧洲心脏病学学会(ESC)发表了“心肌病分类共识”,ESC的分类与AHA的分类有很大不同。
心肌病分子机制研究的突破性进展
心肌病领域最大进展为心脏病分子生物学的突破。近年来研究发现,1/3左右的扩张型心肌病为家族遗传性疾病,常伴有骨骼肌和神经肌肉病变。家族性扩张型心肌病(无论是常染色体遗传还是X连锁遗传)基因缺陷为编码蛋白的基因突变如营养障碍基因、糖蛋白、肌聚多糖和destroglycans。由于所有细胞骨架蛋白均与肌肉收缩力的传递有关,因此,家族性扩张型心肌病被认为是一种细胞骨架疾病。已经证明肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传的家族遗传性疾病,为肌力产生障碍的原发性肌原纤维疾病,由于编码收缩蛋白的基因缺陷所致如β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白连接蛋白C、atropomyosin和肌钙蛋白T、肌钙蛋白I。异常蛋白造成舒张期肌丝的松弛受损。
致心律失常性右室心肌病(ARVC),一种常染色体显性或隐性疾病,为细胞链接性疾病,即确保心肌细胞间机械性连接的桥粒蛋白发生异常。已经发现编码桥粒斑蛋白、盘状球蛋白、plakophilin、桥粒核心糖蛋白和桥粒糖蛋白的基因突变。右心室的变薄、扩张为桥粒断裂、细胞损伤和纤维脂肪组织替代的结果。长QT综合征和短QT综合征为钾通道病,Brugada综合征和Lenegre病为钠通道病(SNC5A)。儿茶酚胺依赖性室性心动过速为肉桂碱受体突变,肉桂碱受体控制自肌浆网中的释放。除Lenegre病为累及特殊传导系统的心肌病外,所有这些综合征心脏结构均正常,易发生细胞膜电不稳定。这种改变仅表现在心电图上:分别表现为QT间期延长或缩短、ST段抬高或劳力诱发的室性心动过速。分子水平的病理基质为编码氨基酸的核酸序列发生了突变,简单的错义突变也会导致蛋白质的改变。
心肌病可以仅表现为电紊乱而无结构异常,纳入了这一概念,这类原发性电紊乱性疾病都应归属为心肌病的范畴,这样我们就可以更多地通过心电图而不是超声心动图和心脏核磁来诊断心肌病。因此,原发性遗传性心肌病可以分为两类:①结构异常性心肌病(扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性),即细胞骨架、肌节、细胞链接病变的心肌病;②无结构异常的心肌病(短QT和长QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速),即通道病。
关于炎症性心肌病,应用原位杂交和多聚酶链反应(PCR)证明肠病毒和腺病毒均是亲心脏病毒。肠病毒性心肌炎导致的扩张型心肌病,分子机制为病毒蛋白酶2A对营养障碍基因复合物的溶解作用导致的后果。
2008ESC共识的局限性在ESC的定义中,明确宣布心肌病为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。
该共识接受并重申AHA将心肌病分为家族性/遗传性心肌病和非家族性/非遗传性的分类,摒弃传统的原发性和继发性(特异性)心肌病的分类。基本上按照形态功能表现分为五种类型心肌病(肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和未分类型),包括家族性或非家族性,无论是否单纯表现为心脏受累。这种分类无疑是将复杂病情难题简单化,但是,不能完全回答临床上出现的问题。当去掉特异性心肌病后如缺血、高血压和瓣膜病后,这些疾病的归属应该受到关注。由于AHA在2006年的分类中首先去掉了特异性心肌病,但心肌炎却划分到心肌病的范围内,这不能令人信服。AHA声明摒弃了未分类心肌病,然而,ESC声明仍然认为有些类型如致密化不全和TakoTsubo心肌病应该有一席之地。ESC将只有结构异常者归类为心肌病,未考虑疾病表型的自然病程中一种疾病可能发展为另一种疾病,如有研究者发现Brugada综合征可能是致心律失常性右室心肌病(ARVC)的早期表现。将电紊乱性疾病排除在心肌病的范畴,有悖心肌病概念中的“功能异常”。[/font]

fangguiwei发表于2008-10-2913:35

学习了!!!谢谢!!!

bqg2006发表于2008-10-2918:12

  国际血流动力学和心衰学会主席、日本循环器学会国际事务处秘书长、中日联合心血管论坛主席、哈佛大学医学院顾问松森昭在第十九届长城心脏病学术会议中日论坛上详细介绍了最新的心肌病的分类。
  原发性心肌病分为遗传性,混合性和获得性三种主要类别,其中遗传性主要有肥厚性心肌病,心室致密化不良、LVNC和离子通道病等;DCM和RCM为混合性心肌病;而感染性(心肌炎)、符合诱发、心律失常诱发等心肌病为获得性心肌病。他还介绍了HCM、DCM、RCM和ARVC/D等心肌病相关的基因突变,其突变基因有相当打的交叉性。而其中HCM相对常见,而且研究的较为透彻。大约有一般的HCM为肌小节的基因突变,但是也有相当部分特殊(继发性)的心肌病也表现为心肌肥厚,比如HCV引起的心肌病变。HCV可以引起心肌炎、扩张型心肌病和肥厚性心肌病.病毒侵犯心脏的不同部位可以引起不同的病变,如果较为弥漫,可能为心肌炎或者扩张型心肌病;较为局限则可能是右室致密化不良心肌病或者室壁瘤;如果较为随机则可能是肥厚性心肌病;如果侵犯内膜下则限制性心肌病的可能性大。松森先生建立了小鼠病毒性心肌炎的模型,而在这些病毒性心肌炎的小鼠模型中,部分小鼠有形态学和组织学的改变,分别符合肥厚性心肌病、扩张型心肌病、限制性心肌病和ARVC等的改变,即乙型肝炎病毒在小鼠可以引起上述心肌疾病;而且在超声下发现HCV感染可以引起肥厚梗阻性心肌病,也在患者的基因中发现有HCV基因的存在,也似乎暗示HCV是心肌病的病因之一,而临床数据似乎也支持。

qiangdi2005发表于2008-10-2919:52

作者:何秉贤来源:新疆医科大学一附院
欧洲心脏病学会(ECS)近期更新了慢性心力衰竭(CHF)诊治指南。
[color=Red]定义和诊断[/color]
CHF可通过症状、体征和客观检查诊断,但提别强调了BNP的重要性。CHF根据病程分为急性与慢性,根据LVEF分为收缩性和舒张性心力衰竭
[color=Red]诊断技术[/color]
未治疗的CHF应行下列程序诊断,超声心动图、ECG、胸部X线、实验室检查(包括TnT或TnI)、CMR、CT、核素检查、肺功能、运动试验、心导管、冠脉造影、动态心电图,这些检查对预后的判断有一定的价值。
[color=Red]药物治疗[/color]
治疗CHF时要注意非心脏因素,如贫血、肺部疾患、肾功能不全、甲状腺功能异常和糖尿病。判断心脏情况要注意判断有无心肌缺血、高血压、瓣膜功能不全、舒张功能不全、房颤、室性心律失常(VA)和心动过缓等。
药物治疗应从小剂量开始直至靶剂量,注意适应证。(1)不论症状如何,LVEF<40%的患者均应给予ACEI。监测肾功能和电解质,2~4周内渐增量。(2)ARB的适应证和用法同ACEI,用于ACEI不能耐受者或应用ACEI和β受体阻滞剂后仍有症状者。(3)β受体阻滞剂在ACEI和/或ARB已到理想剂量和临床情况稳定时开始应用。2~4周内渐增量,若病情恶化、出现症状性低血压和心动过缓(<50次/分),则不宜增量。(4)利尿剂用于合并充血症状和体征的患者,一般选用襻利尿剂。过度利尿可出现低血钠和低血压,若与ACEI/ARB合用时注意肾功不全。LVEF≤35%、症状较重和ACEI或ARB已达理想剂量而仍有明显心衰者应加用螺内酯,肾功能恶化或高血钾者不宜应用。(5)ACEI/RB不能耐受,或应用ACEI/ARB、β受体阻滞剂和螺内酯仍症状明显者,可加用二硝基异山梨醇。(6)地高辛可用于房颤而室率快,已用利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂和螺内酯仍有症状的窦律者。(7)心绞痛者可考虑加用CCB。(8)冠心病心衰者可考虑加用他汀类药物。舒张功能不全的治疗方法不多,若有水钠潴留可用利尿剂。
[color=Red]心律失常治疗[/color][color=Red]房颤[/color]用β受体阻滞剂或地高辛控制心室率,也可考虑两药合用。血流动力学不稳定的收缩功能不全者首选地高辛。无旁路传导的房颤,可静注地高辛或胺碘酮控制心室率。若药物作用差或有禁忌证,可考虑行房室结消融并安装心脏起搏器。
[color=Red]血栓防治[/color]除非禁忌,所有房颤者均应抗栓治疗。脑卒中/血栓栓塞高危者应服VitK拮抗剂。
监测VA很必要,在纠正诱因素的基础上,选用理想剂量的神经内分泌阻滞剂,如β受体阻滞剂、ACEI和(或)醛固酮拮抗剂。无症状、非持续性VA者不建议常规或预防性应用抗心律失常药物,尤其是Ic类药物。猝死高危患者预计可存活1年以上者,建议置入ICD,之后仍有症状者应使用胺碘酮。
伴随疾患的治疗
[color=Red]高血压[/color]应降至140/90mmHg以下,糖尿病或其他危险因素者应≤130/80mmHg,以ACEI或ARB为基础强化降压达标。
[color=Red]糖尿病[/color]在改善不良生活方式的基础上,应用ACEI和ARB保护靶器官和防止心力衰竭。噻唑烷二酮类药物因可致水肿和心衰症状加重,心衰重者不宜用,轻者可在严密监测下小心使用。
肾功能不全应纠正加重肾功能不全的诱因,如低血压、脱水和ACEI、ARB、NSAID等药物以及肾动脉狭窄。
COPD注意肺功能和心力衰竭药物的副作用。
[color=Red]贫血[/color]纠正病因,不推荐输血。
[color=Red]急性心力衰竭(AHF[/color])AHF是指快速起病或原有慢性心衰快速恶化而急需处理者。AHF的治疗目标是改善症状、稳定血液动力学和考虑进一步的处理。病情重、焦虑不安、呼吸困难、胸痛者应及早应用吗啡,监测呼吸。用襻利尿剂时要避免低血压,尤其对已用ACEI/ARB者。无低血压者可用扩血管药。强心药用于低排、灌注不良者。病情稳定后开始用利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂;治疗效果差者,给予强心剂、扩血管药、机械支持或考虑肺动脉插管。出院前应教育患者坚持有关治疗和预防再发。

[[i]本帖最后由qiangdi2005于2008-10-2919:56编辑[/i]]

chunyu1223发表于2008-10-3022:44

学习了,谢谢。

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