G6PD缺陷致
新生儿胆红素脑病临床分析推荐到首页 □刘明良张钢 《华夏医学》2008年第05期1/2页12
摘要:目的:探讨G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病的诊疗规律。方法:回顾2006年6月至2008年5月收治12例G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病临床资料。结果:男11例,女1例,均为足月儿,住院日龄为（8.0±4.7）d,<7d3例,≥7d9例。症状以
嗜睡或反应差、发热、抽搐最常见。体征有手足心发黄,颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高及脑性尖叫。血清胆红素峰值（486.25±153.2）μmol/L,9例血清总胆红素>340μmol/L。9例G6PD活性重度缺陷（<0.3IU/L）,其中3例G6PD活性为0。治愈8例,好转2例,自动出院1例,死亡1例。结论:G6PD缺陷致胆红素脑病特点为男性足月儿多见,75%入院≥7d,症状以嗜睡或反应差、发热最常见,1/2有抽搐,体征以手足心发黄、颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高常见。9例血清总胆红素>340μmol/L,多伴有
贫血和G6PD活性严重缺陷。
关键词:新生儿;胆红素脑病;G6PD缺陷
中图分类号:R722文献标识码:B文章编号:1008-2409（2008）05-0935-02
新生儿
黄疸诊疗工作的中心是防止发生胆红素脑病。现将2006年6月至2008年5月本院收治12例G6PD缺陷致新生儿胆红素脑病临床资料进行分析,以探讨G6PD缺陷致胆红素脑病诊疗规律。
1资料与方法
1.1临床资料
2006年6月1日至2008年5月31日本院收治830例
新生儿黄疸患儿,其中胆红素脑病15例中G6PD缺陷致12例,占1.4%。12例中男11例,女1例;住院日龄平均为（8.0±4.7）d,其中<7d3例,≥7d9例。临床常见症状嗜睡或反应差9例（75%）,发热8例（66.7%）,激惹或烦躁4例（33.3%）,抽搐6例（50%）,体征手足心发黄12例（100%）,颈后仰或角弓反张10例（83.3%）,脑性尖叫5例（41.7%）,贫血8例（66.7%）。
1.2检测方法
红细胞G6PD酶活性用速率法,血清胆红素测定用钒酸盐氧化法。血清胆红素峰值（486.25±153.2）μmol/L,9例血清总胆红素>340μmol/L。12例G6PD活性均降低,其G6PD活性为（0.33±0.35）IU/L,9例G6PD活性重度缺陷,G6PD缺陷所致胆红素脑病12例中<0.3IU/L9例,0.31~0.99IU/L3例。
1.3治疗
12例中2例行换血疗法,其他10例采用蓝光治疗及白蛋白或静脉用丙种球蛋白、苯巴比妥综合治疗。
2结果
12例G6PD缺陷致胆红素脑病经治疗,治愈8例,占66.67%;好转2例,自动出院1例,死亡1例。
3讨论
新生儿胆红素脑病虽然仅占新生儿高胆红素血症住院病例的1.4%,但它是新生儿脑损伤的重要病因,所以防治新生儿胆红素脑病是新生儿黄疸诊疗工作的中心[1]。新生儿胆红素脑病是可以预防的,预防胆红素脑病的前提是预见和及时处理新生儿高胆红素血症[2]。本资料中G6PD缺陷致新生儿胆红素脑病几乎均为男性足月儿。12例住院时日龄为（8.0±4.7）d,9例入院时日龄≥7d。血清胆红素峰值>340μmol/L是核黄疸的高危因素,本组9例血总胆红素>340μmol/L。本组9例G6PD活性重度缺陷,提示G6PD缺陷致新生儿黄疸G6PD缺陷程度是一个重要因素,但不是唯一因素。12例中2例因入院晚及总胆红素值很高行换血疗法,其他10例采用蓝光治疗、白蛋白或静脉用丙种球蛋白[3]、苯巴比妥综合治疗。治疗结果:治愈8例,好转2例,自动出院1例,死亡1例。本资料中G6PD缺陷致新生儿胆红素脑病的特点有:①男性足月儿。②黄疸出现早,持续时间长。③症状以嗜睡或反应差最常见,1/2有抽搐。体征以手足心发黄、颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高常见。④9例血清胆红素峰值>340μmol/L,66.7%有贫血。⑤G6PD活性均降低,其G6PD活性为（0.33±0.35）IU/L,9例G6PD活性重度缺陷。
参考文献:
[1]刘义.新生儿黄疸的评估与干预[J].中华儿科杂志,2001,39（6）:321-322.
[2]刘义.胆红素脑病的研究进展[J].中国新生儿科杂志,2007,22（6）:384-386.
[3]周春,刘义,刘悠南,等.丙种球蛋白辅助治疗G6PD缺陷所致新生儿黄疸疗效观察[J].中国当代儿科杂志,2000,2（5）:347-348.
（收稿日期:2008-07-08）
[责任编辑高莉丽邓德灵]
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