新生儿溶血病是指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。目前,发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合新生儿溶血病最常见,其次为Rh血型系统。
ABO溶血病主要发生在母亲为O型血,父亲为A型或B型,多发生在第一胎。Rh溶血病主要发生在母亲为Rh阴性,父亲为Rh阳性,多发生在第二胎。
一、临床表现
一般Rh溶血病比ABO溶血病症状重。
1、
黄疸多数Rh溶血患儿在出生24小时内出现黄疸并迅速加重,而ABO溶血患儿多在出生后第2-3天出现。
2、
贫血程度不一,严重者可有心力衰竭。有些Rh溶血病患儿于3-6周时发生晚期贫血,这是由于的血型抗体在体内持续存在,继续溶血所致。
3、肝
脾肿大症状较重的胎儿可出现明显肝脾肿大,系髓外造血所致,多见于Rh溶血病。
4、胆红素脑病
多在出生后2-7天出现。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状,如嗜睡、前卤隆起、呕吐、
惊厥等。部分患儿还可出现呼吸衰退竭、肺出血,甚至死亡。
二、诊断
(一)产前诊断
曾发生过不明原因的死胎、流产、输血史,以及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行以下产前检查。
1、血型及血型抗体测定:先查孕妇血型,若为Rh阴性或O型,则应检查丈夫的血型。若两者血型不合,则应检测孕妇血清抗体。若查见血清抗体,再作特异性血型抗菌素体检查。
第一次检查可在怀孕4个月时进行,以了解抗菌素体的基础水平,怀孕7-8个月作第二次检查,以后每2-4周复查一次。血型抗体效价上升者,提示胎儿很可能受累,当抗体效价达1:32时,应作羊水检查。
2、羊水检查:主要是测定羊水中的胆红素水平,了解胎儿是否发生溶血及溶血程度。同时还应测定卵磷脂/鞘磷脂比例,估计胎儿肺的发育成熟度,从而为决定胎儿是否提前分娩或宫内输血提供参考。
3、B型超声检查:可了解胎儿的发育状况以及有无胎儿
水肿存在。
(二)产后诊断
新生儿血型特异性抗体测定、新生儿溶血实验室检查,从而了解母婴血型是否不合、是否有溶血存在等。
三、治疗
(一)产前治疗
当羊水胆红素明显升高且卵磷脂/鞘磷脂比值大于2,表明胎儿肺已发育成熟时,可考虑提前分娩,防止胎儿病情加重。
(二)新生儿处理
1、光照疗法:以波长为427-475纳米、光亮度以160-320瓦的蓝光照射的疗效最好,可以有效降低血清胆红素。灯管距离患儿约20-25厘米。
光照时,婴儿两眼应用黑色眼罩保护,以免视网膜受损。除会阴、肛门部用尿布外,其余均裸露,持续时间1-4天。小儿可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用。
2、换血疗法:符合下列条件之一者即可进行——
(1)产前已明确诊断,出生时的血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者
(2)生后12小时内胆红素上升每小时>12μmol/L,或已达到342μmol/L者
(3)早产儿或前一胎溶血严重者,尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症等,其换血指征可放宽。
3、药物治疗:补充白蛋白,纠正酸中毒,减少胆红素脑病的发生。可输血浆、白蛋白(白蛋白<3.4g/dL时)、5%碳酸氢钠等。