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新生儿硬肿症是指新生儿期由于寒冷、感染、早产、窒息等多种原因引起的皮下脂肪变硬及
水肿,常伴有低体温及多器官功能损害。
本病预后不良,病死率高,肺出血、休克、
弥散性血管内凝血和急性
肾功能衰竭常是其致死的主要原因。
一、临床表现特征
本病的临床特征可归纳为五低二多、五大特点、四个严重征象、五个垂危征兆及实验室方面的改变。
(一)五低二多在五低二多的情况下容易发生硬肿。
1.五低
(1)低气温的季节或地区以冬春季及我国北方发病者最多。
(2)低出生体重儿根据有关报道占本病半数以上。
(3)低日龄组的新生儿本症多发生在生后1周以内,日龄在20天以上者发病例数明显减少。
(4)低生活能力的婴儿如吸吮能力差,体温调节能力差,不能离开暖箱者,以早产儿居多。
(5)低热量供给的婴儿生后虽有吸吮能力,但护理者供给热量不足。
2.二多
(1)多病的新生儿83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病,特别是感染性疾病更易引起本症。
(2)患儿母亲多病在妊娠期或分娩时,多有并发症存在,如妊高症、
心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。
(二)五大特点
1.冷轻者局部发冷,重者周身皮肤发冷,甚至冰凉,伴有明显的体温下降。一般可在31~35℃之间,甚至有低于26℃者。
2.硬皮下脂肪聚积的部位其"韧度"发生改变,皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧,不易捏起,以后感到僵硬,不能移动。触之硬如橡皮样,发硬皮肤呈紫红色或苍黄色。僵硬部位发生在下肢者占92.2%,依次为臀部(90%),面颊(67.1%),上肢(47.1%),背、腹、胸部等。
3.肿在皮肤及皮下脂肪硬化的部位,大部分有凹陷性水肿,少部分病例则仅发硬。国内有人报告52例中,硬肿者占79%,硬化者占21%,前者多在生后1~2日内出现,后者多在1周发病。
4.休克征多见于重病例。由于血压不易测定,以下表现有助于诊断:面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心率增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长(>3秒)、股动脉细弱,甚至摸不到等。
5.DIC重症硬肿在入院时几乎均伴有DIC,本病重症或晚期可见肺出血、消化道出血或周身出血,这些症状可能与DIC有关。
(三)四个严重征象表现为不吃、不哭、不动、不升(指体温)等"四不症"。"四不症"与广泛的皮肤及皮下脂肪僵硬有密切关系。
(四)五个垂危征兆以肺出血最常见。其次为呼吸衰竭,心动过缓和/或心律不齐,肾功能衰竭及中毒性
肠麻痹。这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时,前三项更为突出。
(五)实验室及其它有关检查的改变
1.血常规一般白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者,多提示预后不良。
2.DIC筛选试验对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下六项检查:
(1)血小板计数血小板数<100×109/L者占67.3%。
(2)凝血酶原时间重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4日内者≥20秒,日龄在第五日及以上者≥15秒。
(3)部分凝血活酶时间>45秒。
(4)凝血酶时间>25秒。
(5)纤维蛋白原≤1.6g/L(160mg/dl)。
(6)3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验)出生后1日正常新生儿纤维蛋白降解产物(FDP)约20%,故3P试验可阳性,第2日以后出现阳性则为不正常。
3.血气分析由于缺氧和酸中毒、pH下降。PaO2降低、PaCO2增高。
4.测定血糖和血清电解质(钾、钠、钙和磷等)。
5.肾功能检查BUN、肌酐、渗透压、尿量和尿比重测定等。重症病例可有BUN、肌酐增加等改变。
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