中枢神经系统――弥漫型星形细胞瘤

时间 : 2009-11-27 08:19:34 来源：www.xctmr.com

[摘要]

医学病理基础

【定义】弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母细胞瘤。弥漫型星形细胞瘤相当于WHOⅡ级。【同义词和历史注释】弥漫型星形细胞瘤指低级别的（WHOⅡ级）成人弥漫型星形细胞瘤。在前版WHO分类中，用"星形细胞瘤"一词。有些作者喜欢用"分化好的星形细胞瘤"或"纤维型星形细胞瘤"，但后一名词更常用于低级别弥漫型星形细胞瘤的组织学亚型中。弥漫型星形细胞瘤必需严格与毛细胞型星形细胞瘤分开，毛细胞型星形细胞瘤边界较清，其发病年龄、部位和生物学行为与弥漫型星形细胞瘤不同。【发病率】弥漫型星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤的10％～15％，每年新增病例1．4人/100万。流行病学数据显示北欧和北美国家在过去的30年发病率有增加趋势。【年龄和性别】弥漫型星形细胞瘤的年龄分布见表1．9，高峰年龄是30～40岁年轻成人（占所有病例的25％）。大约10％的患者<20岁，60％介于20～45岁之间，约30％>45岁，平均年龄34岁。男性发病率较高（男与女之比为1．18：1）。【部位】弥漫型星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但无论是儿童还是成人都好发于幕上，常累及额叶和颞叶（1/3病例），其次是脑干和脊髓，少见于小脑。【临床特点】

〖症状和体征〗tTW影像园－共享放射医学资源

癫痫是肿瘤的常见症状，早期可能在语言、感觉、视野或活动等方面会出现轻微改变。额叶肿瘤以行为和性格的改变为特征。这些症状可持续数月，也可呈急性发病。

〖神经影像学〗tTW影像园－共享放射医学资源

这类肿瘤神经影像学表现多样。CT扫描肿瘤边界欠清、均匀低密度的颅内病灶，反差不增强。早期可有钙化、囊性变及不同程度的增强。MRI肿瘤T1W呈低信号，T2W呈高信号。在低等级肿瘤中钆元素增强不常见，但随着肿瘤恶化趋于强化。【巨检】由于肿瘤浸润特性，肿瘤边界不清，病变部位肿大，扭曲但结构（皮质和紧密的有髓神经纤维通路）没有破坏。局部包块可存在于灰质或灰一白质中，边界不清，可见大小不等的囊腔，颗粒状，有的区域硬，有的区域软。囊性变常表现为海绵状，呈大小不等的多个囊腔。大量的囊腔形成使病变呈胶冻样。偶尔可见充满清亮液体的单个大囊腔。肥胖细胞丰富的肿瘤有时可形成内壁光滑的大囊腔。灶性钙化也可存在，呈砂砾状。肿瘤可向对侧结构延伸，尤其在额叶常见。