性早熟

时间 : 2009-11-27 09:06:48 来源：ek.qe.cn

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[摘要]

性早熟是指男孩在9岁前，女孩在8岁前出现第二性征。

　　性早熟是指男孩在9岁前，女孩在8岁前出现第二性征。临床上分为：

　　1.真性性早熟又称中枢性性早熟，是由于下丘脑―垂体―性腺轴的激活，过早分泌促性腺激素释放激素引起。目前，约20%男性和80%-90%女性病儿病因不明，称为特发性性早熟。

　　2。假性性早熟又称外周性性早熟，由性腺肿疤、先天性肾上腺皮质增生症等异常分泌过多的性激素，或因摄人含性激素的药物或食物所致。病儿只有第二性征的发育，无下丘脑―垂体―性腺轴的激活。若早熟的第二性征与原性别相反，称为反性性早熟。

　　3.部分性早熟指仅有―项第二性征早熟并可自然消退。

　　[性早熟临床表现]

　　1.女孩乳房发育，其后阴毛生长，外生殖器发育，最后月经初潮和排卵。

　　2.男孩先有睾丸增大（容量大于2.5ml），阴茎增长、增租，后出现阴毛、腺毛，遗精常发生在变声以后。

　　3.骨龄成熟加快，骨骺闭合提前，故病儿多有成年矮身材，常低于150cm。

　　4.摄入外源性雌激素（如避孕药）者，可有乳晕、阴唇色素显著加深，约1个月后可见田道“撤退性”出血，再经1―2个月后乳房消退至发育前状态。

　　5.颅内病变如肿瘤引起考，可有原发病表现，加视野缺损及颅内压增高症状等。

　　[性早熟辅助检查]

　　1.性激素

　　睾酮（T）和雌二醇（E2）真性性早熟在中期后开始明显升高，假性性早熟以性腺肿瘤病儿升高较为明显。血浆黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）基础值可能升高。

　　2.黄体生成素释放激素（LHRH）

　　激发试验LH激发峰值，女孩>12IU/L，男孩>26IU/L，LH/FSH>1者，常提示真性性早熟。但在发病早期有时可呈假期性。

　　3.B超检查

　　女孩选择检查子宫、卵巢，男孩检查睾丸和肾上腺等部位。卵巢容积>1ml及有多个直径>4mm卵泡，提示卵巢已开始发育。

　　4.骨龄检查

　　骨龄提前提示在较高的性激素水平。部分性性早熟和早期CPP病儿骨龄可不提前，假性性早熟病儿骨龄提前。

　　[性早熟治疗]

　　1.促性腺激素释放激素类似物（GnRha）

　　此类药物是将天然GnRh（10肽）分子结构中的第6位甘氨酸换成D―色氨酸、D―丝氨酸、D―亮氨酸或D―组氨酸等长放合成激素，由于生

　　物活性较天然显著提高，可导致受体活性调节下降，竞争性抑制自身分掘的GnRh，减少垂体促性腺激素的分泌。按50―100ug/kg体重给药，每4周皮下或肌肉注射一次。国外有通过鼻黏膜吸收制剂。本药除控制性征外，可以有放延缓患儿骨骺愈合，尽早治疗可以改善患儿最终身高，缺点是价格昂贵。

　　2.性激素

　　机理是通过大剂量性激素反馈抑制下丘脑―垂体激素分掘。环丙孕酮剂量为70―150mg/kg.不仅可阻断性激素受体，并可减少促性腺激素的释放，多用于男性早熟，炔睾醇（达那唑）抑制促性腺激素和性征发育的同时，有促进身高增长的作用，用量为10mg/kg，囊前一次服。但易发生水钠潴留，有引起水肿的副作用，应与螺潴联用.长时间应用，有雄性激素的副作用。