胸主动脉瘤（thoracic aortic aneurysm）

　　胸主动脉瘤（thoracicaorticaneurysm）系主动脉由于先天性发育异常或后天性疾患引起动脉壁正常结构损害，尤其是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维变脆弱和破坏，主动脉在血流压力的作用下逐渐膨大扩张，形成主动脉瘤。胸主动脉的各个部位，如升主动脉、主动脉弓、降主动脉均可发生主动脉瘤。

　　病因1.动脉粥样硬化主动脉壁胆固醇和脂质浸润沉积，形成粥样硬化斑块，使主动脉壁受到破坏，逐渐膨出形成主动脉瘤。多见于降主动脉，常呈梭形。大多数病人年龄在40岁以上。

　　2.主动脉囊性中层坏死可能为先天性病变。主动脉壁中层囊性坏死，弹力纤维消失，常伴有粘液样变性。形成的动脉瘤常位于升主动脉，呈梭形，有时形成夹层动脉瘤。多见于青年病人。、3.创伤性动脉瘤多由胸部挤压伤、汽车高速行驶突然减速碰撞胸部或从高处坠下，引起胸主动脉破裂。最常发生在比较固定的主动脉弓与活动度较大的降主动脉近段之间。主动脉壁全层破裂者，伤员在短时间内即因大量失血致死。如主动脉壁内膜和中层破裂，但外层或周围组织仍保持完整，则可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

　　4.细菌性感染常继发在感染性心内膜炎的基础上，主动脉壁中层受损害，局部形形动脉瘤，大多呈囊形。

　　5.梅毒主动脉壁弹性纤维被梅毒螺旋体所破坏，形成主动脉瘤，多见于升主动脉和主动脉弓，呈梭形。梅毒感染侵入人体后，往往经历10～20年才产生主动脉瘤。

　　病理改变一、按照主动脉壁病变层次和范围可分为：

　　1、真性动脉瘤：即全层瘤变和扩大。

　　2、假性动脉瘤：瘤壁无主动脉壁的全层结构，仅有内膜面覆盖的纤维结缔组织。

　　3、夹层动脉瘤。

　　二、按照笔耕里形态分为三类：

　　1、囊性动脉瘤：病变累及局部主动脉壁，突出呈囊状，与主动脉腔相连的颈部较窄。

　　2、梭形动脉瘤：病变累及主动脉周全壁，长度不一，瘤壁厚薄不均匀。动脉瘤壁及邻近主动脉壁可有钙化，动脉瘤内壁可附有血栓。动脉瘤长大后，可压迫和侵蚀邻近器官和组织，产生相应的临床症状，最后常因自行破裂引起大出血而死亡。

　　3、夹层动脉瘤：主动脉壁发生中层坏死或退行性病变，当内膜破裂时，血液在主动脉压力的作用下，在中层内形成血肿并主要向远端延伸形成夹层动脉瘤。夹层动脉瘤可向外穿破入心包腔、胸膜腔、纵隔或腹膜腔引起出血死亡。少数病例可能再向内穿破入主动脉腔，症状得到缓解。

　　临床表现

　　1、胸主动脉瘤仅在压迫或侵蚀邻近器官和组织后才出现临床症状。常见的为胸痛、肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫的病例，胸痛更为明显。主动脉弓部动脉瘤压迫气管，支气管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困难；喉返神经受压迫，产生声音嘶哑；交感神经受压迫可引致Horner综合征；膈神经受压迫则产生膈肌麻痹；左无名静脉受压迫则可使左上肢静脉压高于右上肢。升主动脉根部动脉瘤长大后，可使主动脉瓣瓣环扩大，产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。动脉瘤长大后，可延伸到颈根部胸骨切迹上方或侵蚀破坏胸廓骨路，胸壁呈现搏动性肿块。胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡。

　　2、急性主动脉夹层动脉瘤破裂常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的病人。症状为剧烈胸骨后或胸背疼痛，随着壁间血肿的扩大，压迫和阻塞主动脉的分支而产生复杂多样的症状，如昏迷、偏瘫（颈动脉受压）；急腹症（肠系膜动脉受压）、无尿、肢体疼痛等。

　　实验室及其他检查

　　1.X线表现：

　　（l）纵隔阴影增宽或形成局限性块影，至少在某一个体位上，与胸主动脉某部相连而不能分开。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方，弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方。（2）肿块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动。（3）瘤壁有时可有钙化。（4）瘤体（尤其囊状）可压迫侵蚀周围器官，例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损，有助于动脉瘤的诊断。

　　2.超声心动图：

　　可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张，并可直接测量其径线，还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。

　　3.CT表现：

　　不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化，还可测量其宽径。对比增强扫描，可清楚显示附壁血栓及其范围。主动脉弓部连续扫描，对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助。

　　4.MRI表现：

　　不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系，能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像，对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义。

　　5.血管造影：

　　以胸主动脉造影为宜，可直接显示梭形或（和）囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。

　　动脉瘤较小，临床上尚无症状的病例，往往在胸部X线检查时，才发现动脉瘤块影，透视或超声扫描检查可能见到扩张性搏动。胸主动脉瘤应与纵隔肿瘤相鉴别，超声扫描、胸主动脉造影术、数字减影血管造影、磁共振成像，均可以明确诊断，并了解动脉瘤的部位、范围和有无附壁血栓等情况。

　　1．手术适应证不管病因如何，胸主动脉瘤一旦形成，预后恶劣，因此应尽早手术治疗。对于急性夹层或瘤体直径大，且管壁薄弱的动脉瘤要急症手术。对其他动脉瘤，可在做好充分准备下择期手术。如合并其他病变，如主动脉瓣关闭不全等，要同时进行手术处理。

　　2．手术注意事项（1）术前要有详细的诊断，包括动脉瘤的类型、原因、部位及大小等，并做好充分的术前准备。

　　（2）依据不同的病情选择适当的手术方法。

　　（3）注意心、肺、脑、脊髓、腹腔内脏及肾功能的保护。

　　（4）急性夹层动脉瘤48小时内破裂死亡率可达50％，有条件应急诊做二维超声心动图或MRI检查，诊断确定后，急症手术处理。

　　3．基本方法选择胸主动脉瘤手术是一种复杂手术，易对脑、脊髓、腹腔内脏及肾等重要器官产生缺血损伤，手术基本方法要根据病变的部位及瘤体大小来决定。有低温、临时血管旁路、左心转流、全心转流、深低温停循环，深低温低流量灌注等方法供选择。

　　4．手术切口根据病变部位、范围及手术方法采取适当切口。升主动脉瘤和弓部动脉瘤，手术采用胸部正中切口，对弓部或累及其分支的动脉瘤，可将切口延至颈部以利显露。弓降部和降主动脉瘤，多采用左后外侧切口，可经第四肋间或切除第五肋骨进胸。对于瘤体较长者，可采用一个皮肤切口，分别从两个肋间进胸的方法。

　　5．手术方法依动脉瘤类型、部位及大小可采用不同的手术方法。

　　（1）囊状动脉瘤切除：

　　动脉瘤累及主动脉壁周径小于50％者，可在动脉瘤颈部用一大弯钳钳夹行切线切除瘤体，用Prolene线连续往返缝后关闭切口，若瘤颈部大于50％者，需在瘤体上、下阻断胸主动脉，切除瘤体，用补片修补主动脉壁缺损处。

　　（2）升主动脉瘤切除：

　　病变仅局限在升主动脉，可在体外循环下切除瘤体，并做人工血管移植。合并主动脉瓣关闭不全者，可同时行人工瓣膜置换术。若病变累及冠状动脉开口部，需行Bentall手术，即用带瓣人工管道做瓣膜置换和人工血管移植的同时，将左、右冠状动脉移植至人工血管上。

　　（3）弓部主动脉瘤切除：

　　这一手术涉及头臂动脉、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉。因此手术的关键是预防脑部缺血并发症。预防方法有深低温停循环、深低温右锁骨下动脉或头臂动脉低流量灌注及上腔静脉逆灌等方法。手术方法是在人工血管移植完成后，将头臂动脉、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉的开口，剪成一个血管片与人工血管吻合。