卡波西型血管内皮瘤

时间 : 2009-11-27 02:59:34 来源：www.doctorsky.cn

[摘要]

一个小病号，右胸壁血管瘤，行手术切除后病理诊断为卡波西型血管内皮瘤。请教各位达人，卡波西血管内皮瘤的治疗与预后。卡波西血管内皮瘤为来源于血管内皮的罕见肿瘤,多数患者发

一个小病号，右胸壁血管瘤，行手术切除后病理诊断为卡波西型血管内皮瘤。
请教各位达人，卡波西血管内皮瘤的治疗与预后。
卡波西血管内皮瘤为来源于血管内皮的罕见肿瘤,多数患者发病于婴幼儿期,成人少见.该肿瘤组织病理表现为良性,但肿瘤常呈侵袭性生长,可压迫或侵入周围组织并导致患者死亡.该肿瘤好发于深部软组织,如后腹膜,纵隔等以及皮肤和骨骼,发生在深部软组织的较大卡波西血管内皮瘤可引起消耗性凝血病,是导致Kasabach-Merritt综合征的常见肿瘤之一.

本病的皮肤表现为境界不清的紫红色或淡红色斑块，诊断主要依靠组织病理学检查。组织病理上可以见到肿瘤团块呈不规则生长，可蔓延侵入深部软组织，团块内小而圆的毛细血管样的管腔与狭长的裂隙样的管腔混合存在，并可见含铁血黄素沉积，肿瘤细胞也有长梭形及小的圆形或椭圆形两种形态，细胞异形性不明显，免疫组化染色多数肿瘤细胞表达CD31/CD34，部分肿瘤细胞还表达Ⅷ因子。

预后及治疗,该肿瘤具有侵袭性生长,可因凝血症而死亡,认为它是介于血管瘤和血管肉瘤之间的交界性肿瘤,但该肿瘤无远处转移的报道,并发KMS的患者,其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,特别是腹膜后病变广泛难以彻底切除,常发生严重出血而死。而位于皮下的肿瘤死亡率很低,预后良好。治疗方法包括手术切除，截肢，放疗及化疗。完全的手术切除是最佳的治疗方案。但由于肿瘤的部位及大小，许多患者的肿瘤不能完全切除，放疗和化疗也往往不能根治的肿瘤，对于伴发Kasabach-Merritt综合征者,采用长春新碱化疗有一定疗效.
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