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血管性血友病的病因

时间 : 2009-11-27 02:11:55 来源：heart.gzbaozhilin.com

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[摘要]

血管性血友病的病因是由于血浆Ⅷ因子的合成障碍，患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。

瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关，血管性血友病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag也有不同程度降低，当输入因子Ⅷ提纯制剂后，患者的出血时间在短时有所缩短，而Ⅷ∶C则6～24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用，当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起，最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。

血管性血友病在临床上存在着遗传变异型，根据因子ⅧR：Ag的生化特点及其功能，将VWD分成数型，I型多见表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子Ⅷ所有活性均降低，但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前者较少见，临床表现极严重血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高；Ⅱ型：其ⅧR∶Ag的量正常，但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常，Ⅷ∶C量正常或略低，呈常染色体显性遗传，这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物，Ⅱ型中又分若干亚型。

关键词: 血友病 血管性血友病 病因
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