其他免疫性血小板减少症

　　其他可引起类似ITP的血小板减少症的疾病有继发于胶原性血管疾病（例如系统性红斑狼疮）或淋巴细胞增生性疾病的血小板减少症.皮质类固醇和脾切除对于这些类型的血小板减少症通常有效.输血后紫癜除了在最近7到10天有输血史外,其临床表现也与ITP相似.病人通常是妇女,缺乏大多数人都存在的血小板抗原（PLA-1）.供血中的PLA-1-阳性血小板激发产生抗-PLA-1抗体,这些抗体能与病人自身的PLA-1-阴性血小板起反应.所发生的严重的血小板减少症,要持续2~6周始缓解.药物有关的免疫性血小板减少症（如奎尼丁和奎宁诱发ITP）,除有服药史外,症状与ITP相同.停用药物后,血小板计数在1~7天内开始回升.而金盐所引起的血小板减少症却是例外,因为注入的金盐可在体内保存许多星期.

　　肝素诱发血小板减少症是药物相关抗体所致的最重要的血小板减少症.本病发生于5%接受牛肝素,以及1%接受猪肝素治疗的患者中.本病患者偶尔发生致死性动脉血栓形成（如肢体动脉血栓性闭塞,脑卒中,急性心肌梗死）.

　　血小板减少是由于肝素-抗体复合物与Fc受体（血小板表面）结合所致.由血小板α颗粒分泌的血小板因子4（一种正电荷和强力的肝素结合蛋白）使肝素集中于血小板和内皮细胞表面,此外血小板因子4-肝素复合体是主要的抗原,血小板团块形成导致血管阻塞.

　　在诱发血小板减少的任何患者,应停用肝素.由于临床已证实肝素5天疗法足以治疗血管栓塞,并且由于大多患者在使用肝素同时开始口服抗凝剂,因而肝素常可放心停用.实验室检查无助于临床判断.

　　由于增大的脾脏对血小板的阻留而引起的血小板减少症,可见于各种发生巨脾的疾病（如脾功能亢进,参见第141节）.晚期肝硬化有充血性巨脾的病人,其血小板减少是可预料的.与免疫性血小板减少症相反,血小板计数通常不低于30000/μl,除非疾病引起巨脾而同时又造成骨髓产生血小板功能的损害（如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性）.因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上常不严重.此外,在注入肾上腺素或在应激时,有功能的血小板可从脾脏释放出来.脾切除可纠正血小板减少,然而除非患者需反复输入血小板,否则无手术指征.

　　革兰氏阴性细菌脓毒症的病人常发生血小板减少症,严重性常与其感染程度相当.其血小板减少的原因有多种：弥散性血管内凝血,附着在血小板上的免疫复合物的形成,补体的激活以及血小板在受损内皮表面的沉着.

　　成人呼吸窘迫综合征病人（参见第67节）也可有血小板减少,可能是因血小板沉积在肺部毛细血管床而发生的.

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征

　　本病为急性严重性疾病.有松散的纤维蛋白条索沉着在众多的小血管内,损伤流过的血小板和红细胞导致血小板减少和微血管病性溶血性贫血.

　　在众多小血栓中血小板消耗也造成血小板减少.尽管血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征HUS通常被认为是不同的,然而其区别仅在于肾功能衰竭的程度上的差异,诊断与治疗是相同的.